Sindromul Sweet idiopatic, asociat cu afectare hepatică – prezentare de caz

Abstract

Generalităţi. Sindromul Sweet (SS) sau dermatoza acută febrilă neutrofilică, este un proces reactiv (o reacţie de hipersensibilitate), caracterizat prin apariţia bruscă a erupţiilor cutanate, manifestate prin papule, noduli, mai rar, leziuni veziculo-buloase şi ulcerante. La fel, este asociat cu febră şi neutrofilie, infiltrat dens cu neutrofile în derm şi edem al dermului papilar în absenţa vasculitei, îmbunătăţire clinică promptă în urma administrării glucocorticoizilor pe cale sistemică. Primul caz de SS a fost raportat de Robert Sweet, în 1964. În funcţie de aspectele etiopatogenetice, SS poate fi divizat în trei forme: clasică/idiopatică, indusă medicamentos şi malign-asociată. Sindromul Sweet, adesea, se manifestă şi prin afectări extracutanate. Cel mai frecvent sunt implicate SNC, oasele, rinichii, ficatul, intestinele şi plămânii. Noi raportăm un caz clinic de SS cu afectare hepatică. Raportare de caz. Bărbat în vârstă de 39 de ani, fără maladii cronice în anamneză, s-a adresat la a 10-a zi de la debutul manifestărilor clinice, cu acuze la erupţii cutanate, însoţite de o stare febrilă. Examenul clinic a obiectivat prezenţa leziunilor cutanate sub formă de papule, plăci eritematoase, elemente veziculare cu localizare pe torace, faţă, membre superioare, membre inferioare. Examenul histopatologic a evidenţiat un infiltrat neutrofilic dens în dermul superficial şi edem al dermului papilar cu vasodilataţie, dar fără semne directe de vasculită. Referitor la alte organe şi sisteme, se atestă hepatomegalie moderată cu marginea inferioară la 3-4 cm sub rebordul costal, dar cu păstrarea structurii omogene a ficatului, rezultat confirmat de ecografia abdominală. Examenul paraclinic a consemnat leucocitoză (15,8x109), VSH crescut (18 mm/h), proteina C reactivă pozitivă, ALT 104 U/L, AST 49U/L. Totodată, toţi marcherii virali pentru hepatită (HBsAg, Anti HCV, Anti HBs, Anti Hbcor, Anti HDV, Anti HCV IgM) au fost negativi. Consultul medicului hepatolog a exclus prezenţa unei hepatite de etiologie virală, autoimună sau toxică. Astfel, s-a stabilit diagnosticul de dermatoză acută febrilă neutrofilică (sindrom Sweet) cu implicare hepatică. Corticoterapia sistemică a influenţat semnificativ regresiunea leziunilor cutanate. Referitor la valorile transaminazelor hepatice, s-a atestat o tendinţă de creştere, în prima săptămână de tratament, cu coborârea ulterioară la valorile normale, peste o lună de la iniţierea tratamentului. Patru luni mai târziu, pacientul este examinat repetat, prezentând valori normale ale enzimelor hepatice, fără semne de recidivă a erupţiei cutanate. Concluzii. Recunoaşterea timpurie a SS este importantă, în special, la pacienţii cu manifestări extracutanate. Administrarea promptă a unui tratament argumentat are drept scop prevenirea afectării altor organe.

Overview. Sweet syndrome (SS) or acute febrile neutrophilic dermatosis, is a reactive process (a hypersensitivity reaction), characterized by the abrupt onset of cutaneous eruptions, usually papules and nodules and more rarely vesicular or ulcerative lesions. It is also associated with fever and elevated neutrophil count, dermal neutrophilic infiltration, oedema of the papillary dermis without vasculitis and clear clinical improvement with systemic corticosteroids. For the first time SS was described by Robert Sweet in 1964. In relation to causal factors SS may be divided into classic, drug-induced, malignancy-associated types. SS frequently has extracutaneous manifestations. The most involvement organs are: central nervous system, bones, kidneys, liver, bowels and lungs. In this paper we report a clinical case of SS with liver involvement. Case report. A male patient, 39-years old without history of any chronic diseases, was admitted on the 10-th day from the onset of the clinical manifestations, presenting fever, papules, erythematous plaques, as well as vesicular eruptions localized on the trunk, face and limbs. Histopathological findings: dense dermal neutrophilic infiltrate, oedema of superior dermis, vasodilatations, absence of vasculitis. Physical exam revealed moderate hepatomegaly 3-4 cm below the costal arch. Abdominal ultrasound showed enlarged liver with homogeneous structure. Laboratory tests: WBC 15,8 X109, ESR 18 mm/h, elevated CRP, ALT 104 U/l, AST 49 U/l and negative viral markers (HBsAg, Anti HCV, Anti HBs, Anti Hbcor, Anti HDV, Anti HCV IgM ). The dermatological diagnosis was Sweet syndrome with liver involvement. Viral, toxic and autoimune hepatitis were excluded after the consultation of the hepatologist. Cutaneous lesions regressed rapidly after the initiation of systemic corticotherapy. At the same time liver transaminases had tendency to slightly increase, returning to the normal values by the end of the first month of treatment. At the 4- month follow-up liver enzymes levels remained normal without cutaneous recurrence. Conclusion. Early recognition is particularly important in patients with extracutaneous manifestations, since correct and prompt treatment can prevent damage of other organs.