RINICHI HIPOPLAZIAT ASOCIAT CU MALFORMAȚIE CONGENITALĂ CARDIACĂ LA COPIL (CAZ CLINIC)

Abstract

Introducere . Anomaliile congenitale ale rinichilor și tractu lui urinar (CAKUT) reprezintă 20-30% din toate anomaliile detectabile, cu un risc de dezvoltare a bolii cronice de rinichi (BCR) în 34-59% cazuri . Originea mezodermală comună determină asocierea cu malformațiile cardiace congenitale (MCC) în 25%. Scopul lucrării. Prezentarea unui caz clinic de hipoplazie renală asociată cu MCC. Material și metode . Datele anamnestice, clinice și paraclinice au fost preluate din fișa medicală a pacientului internat în secția Nefrologie a IM și C. Rezultate. Pacientă de 5 ani cu anamnestic agravat: născută la 39 săptămâni cu masa 1900 gr, la naștere diagnosticată cu MCC (DSA, DSV, anomalia VT), cu plastie și bypass cardiopulmonar la 2 ani. În hemoleucogramă anemie gr.I. Examen biochimic: creatinina în ser -51µmol/l; rata filtrării glomerulare (RFG) -78ml/min/1,73m 2 , ureea 15 mmol/l, sodiu 137mmol/l, proteina totală 76.4 g/l. Sumarul urinei fără modificări. Examenul prin ultrasonografie (USG) renală determină hipoplazie renală pe stângă. Scintigrafia dinamică a rinichilor: hipoplazia renală pe stânga. ECOCG Cavitățile cordului nu-s dilatate. Hipokinezia SIV. Funcția de pompă a miocardului VS în limitele normei. MCC operat-stare după plastia DSV, DSA, plastia VT. Bypass cardiopulmonar cu reparația aortei și trunchiului arterei pulmonare. Insuficiența mitrală gr. II. Insuficiența aortică gr. I (jet îngust) Insuficiența v. tricuspide gr. II. Insuficiența v. pulmonare gr I. Datele anamnestice, obiective, paraclinice au stabilit diagnosticul clinic: Anomalie congen itală reno-urinară, Hipoplazia rinichiului stâng. Pielonefrită, evoluție recidivantă, remisiune. BCR gr. II. Anemie gr. I. MCC. Stare după tratament chirurgical-plastia DSA. DSV, valvei tricuspide. Bypass cardiopulmonar cu reparația aortei și trunchiului arterei pulmonare. Insuficiența mitrală gr. II . Insuficiența v. tricuspide gr. II. IC NYHA gr.II Concluzie. Ultrasonografia renală reprezintă metoda screening la toți copiii cu MCC nu doar pentru definirea dezvoltării CAKUT, dar, pentru a preveni afectarea funcției renale și a tergiversa evoluția bolii prin intervenția în timp util și îmbunătățirea calității vieții copiilor cu CAKUT.

Background. Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) account for 20-30% of all detectable anomalies, with a risk of developing chronic kidney disease (CKD) in 34-59% of cases. The common mesodermal origin determines the association with congenital heart malformations (CCM) in 25%. Objective of the study . Presen tation of a clinical case of renal hypoplasia associated with MCC. Material and methods. The anamnestic, clinical and paraclinical data were taken from the medical record of the patient admitted to the Nephrology section of IMC. Results. 5-year-old patient with aggravated anamnesis: born at 39 weeks weighing 1900 g, diagnosed with MCC (DSA, DSV, VT anomaly) at birth, with plastic surgery and cardiopulmonary bypass at 2 years. In the blood count, anemia gr. I. Biochemical examination: serum creatinine -51µmol/l; glo merular filtration rate (GFR) -78ml/min/1.73m2, urea 15 mmol/l, sodium 137mmol/l, total protein 76.4 g/l. Urine summary without changes. Renal ultrasonography (USG) examination reveals hypoplasia of the left kidney. Dynamic scintigraphy of the kidneys: renal hypoplasia on the left. ECOCG - The heart cavities are not dilated. SIV hypokinesia. LV myocardial pump functions within normal limits. MCC operated state after DSV, DSA, VT plasty. Cardiopulmonary bypass with aortic and pulmonary trunk repair. Mitral insufficiency gr. II. Aortic insufficiency gr. I (narrow jet) Insuf ficiency v. tricuspid gr. II. Pulmonary v. insufficiency grade I. The anamnestic, objective, paraclinical data established the clinical diagnosis: Congenital reno-urinary anomaly, Hypoplasia of the left kidney. Pyelonephritis, recurrent evo lution, remission. BCR gr. II. Anemia gr. I. MCC. Condition after surgical treatment – DSA plasty. DSV, tricuspid valve. Cardiopulmonary bypass with aorta and pulmonary trunk repair. Mitral insufficiency gr. II. Insufficiency v. tricuspid gr. II. IC NYHA gr. II Conclusion. Renal ultrasonography is the screening method in all children with MCC not only to define the development of CAKUT, but to prevent damage to renal function and delay the evolution of the disease through timely intervention and improving the quality of life of children with CAKUT.