ORIGINEA ANORMALĂ A ARTEREI CORONARE STÂNGI DIN ARTERA PULMONARĂ (SINDROM ALCAPA)

Abstract

Introducere. Sindromul Originii Anormale a Arterei Cor onare Stângi din Artera Pulmonară (ALCAPA) este o anomalie cardiacă congenitală rară, diagnosticată în mod tipic în primele luni de viață, datorită tabloului clinic sever. Diagnos ticul precoce și intervenția chirurgicală sunt de importanță vitală. Scopul lucrării. Prezentarea unui caz de sindrom AL CAPA la un băiat de 10 ani, evidențiind complexitatea diagnostică și strategiile terapeutice la un pacient pediatric. Material și metode. Au fost analizate datele clinico-paraclinice inclusiv: electrocardiograma, ecocardiografia, tomografia computerizată, angiografia coronariană și imagistică prin rezonanță magnetică cardiacă. Rezultate. Pacientul prezenta cardialgii și dispnee de efort. Pe ECG – semne de ischemie miocardică (deprimare de segment ST, inversiunea undei T) în derivațiile anterolaterale, iar ecocardiografia a relevat date imagistice sugestive pentru o cardiomiopatie dilatativă cu FE VS redusă (30-40%) și un VS semnificativ mărit (Z-score +5,6). Angiografia coronariană a confirmat o origi ne anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară. Corecția chirurgicală a implicat reimplantarea arterei coronare stângi în aortă, cu recuperare inițială reușită. Cu toate acestea, pacientul a suferit ulterior un sindrom coronarian acut, gestionat medicamentos. În dinamică, ecocardiografia a arătat o îmbunătățire lentă a contractilității miocardului ventriculului stâng cu dispariția treptată a simptomelor clinice. Concluzie. Acest caz evidențiază importanța considerării sindromului ALCAPA la copiii mai mari, în ciuda evoluției clasice cu debut al simptomatologiei în primele luni de viață. Recunoașterea promptă și intervenția chirurgicală la timp sunt cruciale pentru optimizarea rezultatelor în astfel de cazuri.

Background. Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) syndrome is a rare congen ital cardiac anomaly typically diagnosed in infancy due to its severe clinical implications. Early diagnosis and surgical intervention are critical for survival. Objective of the study. Presentation of a case of ALCAPA syndrome in a 10-year-old boy, emphasizing the diagnostic complexities and therapeutic strategies in pediatric patients. Material and methods. Clinical data including electrocardiography, echocardiography, computed tomography, coronary angiog raphy, and cardiac MRI were analyzed. Results. The patient was initially presented with exertional dyspnea and chest pain. ECG showed ischemic signs (ST-segment depression, T-wave inversion) in anterolateral leads, and echocardiography revealed dilated cardiomyopathy with a low LVEF (30-40%) and significantly enlarged LV (Z-score: +5.6). Coronary angiography confirmed an anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Surgical correction involved reimplantation of the left coronary artery into the aorta, resulting in successful initial recovery. However, the patient later experienced an acute coronary syndrome, managed conservatively with medical therapy. Follow-up echocardiography showed slow improvement in LV function and resolution of symptoms. Conclusion. This case highlights the importance of considering ALCAPA syndrome in older children with cardiac symptoms, despite its typical presentation in infancy. Timely recognition and surgical intervention are crucial for optimizing outcomes in such cases.