Steatocystoma multiplex în asociere cu artrita reumatoidă – caz clinic

Abstract

Introducere Steatocystoma multiplex (SM) este o afecțiune cutanată benignă, caracterizată prin formarea de chisturi la nivelul glandelor sebacee. Aceasta este o boală autozomal dominantă asociată cu mutația genei keratinei 17, dar sunt raportate și cazuri sporadice, ceea ce confirmă etiologia multifactorială a bolii. Cel mai des, SM afectează adulții și adolescenții, fiind rar întâlnită la copii și vârstnicii. În comparație cu femeile, bărbații suferă mai des de SM. Formațiunile chistice apar preponderant în zonele unde glandele pilosebacee sunt bine dezvoltate. Cele mai frecvente localizări sunt la nivelul gâtului, pieptului, axilelor și toracelui, și mai rar la nivelul fetei. Literatura de specialitate raportează asocierea SM cu keratoacantom, hidradenita supurativă, ihtioză și artrită reumatoidă. Diagnosticul este în mare parte clinic, iar examenul histopatologic, fiind unul patognomonic, este util în confirmarea diagnosticului atunci când examenul clinic este incert. Sunt raportate mai multe opțiuni de tratament, inclusiv excizia chirurgicală, laserul și retinoizii aromatici. Cu toate acestea, manegementul pe termen lung rămâne o provocare terapeutică. Studiu de caz prezintă manifestările clinice și managementul unui caz clinic concret. Pacientul B.I, în vârstă de 48 de ani, a fost asistat în secția de dermatologie pentru leziuni cutanate diseminate la nivelul feței, pieptului și spatelui, însoțite de durere moderată, cu un debut de 5 ani. Din anamneză, se menționează că alți membri ai familiei nu prezentau leziuni similare. Pacientul a fost diagnosticat cu artrită reumatoidă cu evoluție rapid progresivă și activitate înaltă, complicată cu miopatie, poliosteoartrită și osteoporoză. Pentru gestionarea acestor afecțiuni concomitente, pacientul administra Metilprednisolon, Hidroxiclorochină, Leflunomidă sistemic și Taurină intraocular. La examinarea clinică, s-au observat leziuni nodulare de diferite dimensiuni, cu suprafață netedă și culoare roz-gălbuie, precum și leziuni chistice pe alocuri. Analizele de laborator au evidențiat valori crescute ale factorului reumatoid și leucocitoză. Examenul histopatologic a confirmat prezenţa chisturilor la nivelul dermului, cu proliferarea fibroasă adiacentă difuză. Având în vedere comorbiditățile și contraindicațiile pentru retinoizii, s-a optat pentru excizia chirurgicală a leiunilor cutanate. Intervenția a condus la o evoluție favorabilă, iar pacientul a fost redirecționat pentru tratament ambulatoriu, inlusiv proceduri alternative de laser. Discuții SM este o afecțiune dermatologică benignă care poate avea un impact estetic și psihologic semnificativ, în special în cazurile cu localizare facială. Tehnicile convenționale de excizie și utilizarea de retinoizi aromatici sunt eficiente în gestionarea leziunilor multiple. Metodele alternative de tratament, cum ar fi laserul, ajută la minimizarea riscului de recurențe și cicatrici, imbunătățind astfel atât eficacitatea tratamentului, cât și aspectul estetic al pacientului. Concluzii Particularitatea acestui caz constă în prezența unui caz sporadic de steatocystoma multiplex, inclusiv cu localizare facială, la un pacient cu comorbiditate reumatologică severă. Managementul leziunilor multiple a fost obținut prin asocierea metodei chirurgicale cu tratamentul laser.

Introduction Steatocystoma multiplex (MS) is a benign skin condition characterized by the formation of cysts in the sebaceous glands. It is an autosomal dominant condition associated with keratin 17 gene mutation, but sporadic cases are also reported, which confirms the multifactorial etiology of the disease. Adults and adolescents are more often affected, rarely children and the elderly. Compared to women, men suffer from MS more often. Cystic formations tend to appear in areas where the pilosebaceous glands are well-developed. The most common locations are on the neck, chest, axilla and chest, less often on the face. The specialized literature reports the association of MS with keratoacanthoma, hidradenitis suppurativa, ichthyosis, but also rheumatoid arthritis. The diagnosis is mostly clinical, and the histopathological examination, being a pathognomonic one, is useful in confirming the diagnosis when the clinical examination is uncertain. Several treatment options are reported including surgical excision, laser, and aromatic retinoids, but long-term management remains a therapeutic challenge. Case study presents the clinical manifestations and management of a specific clinical case. We present the case of patient B.I, 48 years old, assisted in the dermatology department for disseminated skin lesions on the face, chest and back accompanied by moderate pain with a 5-year onset. From the anamnesis, other family members didn’t have similar lesions. From the comorbidities, rheumatoid arthritis with rapidly progressive evolution, high activity, complicated with myopathy, polyosteoarthritis and osteoporosis was determined. For the disease, the patient administered Methylprednisolone, Hydroxychloroquine, systemic Leflunomide and intraocular Taurine. Clinically were revealed nodular lesions of different sizes with a smooth pinkish-yellow surface, in some places cystic lesions. Paraclinically, were attested elevated values of the rheumatoid factor and leukocytosis. Histopathological examination confirmed cysts located in the dermis with diffuse peripheral fibrous proliferation. Taking into account the concomitant disease for which retinoids are contraindicated, the therapeutic option was surgical excision, which led to a favorable evolution of the skin process, the patient being redirected for alternative laser procedures. Discussions MS is a dermatological condition with aesthetic and psychological impact, especially the forms with facial localization. Conventional excision techniques, as well as retinoids, are effective in the presence of multiple lesions. The combination of alternative treatment methods such as laser minimizes the risk of recurrences and scars, thus increasing the effectiveness of the treatment and the aesthetic appearance of the patient. Conclusion The particularity of the case is the presence of a sporadic steatocystoma multiplex with facial involvement in a patient with severe rheumatological comorbidity. The management of multiple lesions was achieved by associeting surgical and laser methods.