Poikilodermia vasculară atrofică Pedges-clepat cu prezentare benignă prolongată și lipomatoză: prezentare de caz

Abstract

Introducere Poikiloderma vasculare atrophicans (PVA) este o maladie rar întâlnită, care debutează de obicei la vârsta de 40-60 de ani [1], afectând predominant sexul masculin. Aceasta evoluează frecvent în asociere cu diverse genodermatoze și maladii autoimune și este considerată a fi un stadiu incipient al Mycosis fungoides (MF) sau al MF poikilodermic [2].PVA, cunoscută anterior sub denumirea de Parapsoriasis variegata, se manifestă clinic prin leziuni hiper- și hipopigmentare dispuse într-un pattern reticular, telangiectazii și atrofie, însoțite de prurit moderat sau, în unele cazuri, nepruriginoase. Culoarea erupției poate varia de la roz-pal până la maro-închis. Examenul histopatologic relevă modificări poikilodermice, cu absența microabceselor Pautrier și a celulelor limfoide atipice. Tratamentul de primă linie include fototerapia UVB în bandă îngustă și corticosteroizii topici. În cazurile rezistente, se recomandă retinoizii de uz sistemic, interferon alfa. Lipomatoza este o tulburare caracterizată prin prezența unor tumori benigne, nedureroase, încapsulate și mobile, localizate pe trunchi și membre, cu dimensiunea variind între 1->10 cm. Examenul histologic al lipoamelor arată adipocite mature, cu aspect normal. Tratamentul constă în excizia chirurgicală. Scopul lucrării constă în prezentarea particularităților clinico-evolutive ale PVA. Materiale și metode Studiul de caz clinic de PVA vizează o pacientă de 62 de ani, care prezenta leziuni pe trunchi, membrele superioare, regiunea inghinală și un istoric al bolii de 35 de ani. Examenul clinic a evidențiat multiple plăci de culoare roșie-maronie, dispuse într-un pattern reticular, cu zone de atrofie circumscrise și multiple telangiectazii, predominant în regiunea glandelor mamare și inghinală. Pe trunchiul posterior s-a observat un pattern vascular figurat, cu zone de hiper- și hipopigmentație și insule mici circumscrise atrofice. De asemenea, au fost identificați multipli noduli de consistență moale, mobili, nedureroși, cu dimensiuni variind între 6-8 cm, localizați pe suprafețele flexorii și extensorii ale membrelor superioare. Examenul pe sisteme a indicat obezitate de gradul I și absența limfadenopatiei. Paraclinic: limfocitoză relativă; colesterol total, LDL colesterol - elevare nesemnificativă. Examenul histopatologic (2004) a relevat degenerarea hidropică a celulelor bazale, infiltrat dens de celule limfoide, capilare dilatate și melanofagi unici în dermul superior, absența microabceselor Pautrier și a celulelor limfoide atipice. Examenul histopatologic (2024), colorația HE: epiderm subțiat, papilele dermice șterse, keratinocite cu degenerescență vacuolară la nivelul joncțiunii dermo-epidermice, infiltrate limfohistiocitar difuz moderat în straturile superioare ale dermului, cu semne de exocitoză și melanofagi unici. Colorația PAS+Alcian blue a arătat o membrană bazală neîngroșată și absența mucinei la nivelul dermului. Modificările sunt sugestive pentru Poikilodermia vasculară atrofică. Tratamentul a inclus NB-UVB, topic - corticosteroizi de potenţă înaltă, cu o îmbunătățire a texturii pielii și o diminuare a intensității pruritului. Concluzii Constatările histopatologice au confirmat o progresie nesemnificativă a PVA, comparative cu datele biopsiei prelevate acum 20 de ani. În cazul prezentat, debutul precoce și stagnarea procesului patologic cutanat pe parcursul a 35 de ani sunt asociate cu un prognostic bun și indică evoluția benignă a bolii, în pofida absenței tratamentului specific pe parcursul anilor.

Introduction Poikiloderma vasculare atrophicans (PVA) is a rare disease, the onset is typically between 40 and 60 years of age [1], with a slight male predilection. It often develops in association with various genodermatoses, and autoimmune diseases and is considered to be an early stage of Mycosis fungoides (MF) or poikilodermic MF. [2] PVA, previously called Parapsoriasis variegata, manifests clinically by hyper-, hypopigmented lesions, arranged in a reticular pattern, telangiectasias, and atrophy, accompanied by moderate itching, in some cases is non-pruritic. The color of the rash can vary from pale pink to dark brown. The histopathological examination reveals poikilodermic changes with the absence of Pautrier microabscesses and atypical lymphoid cells. The first-line treatment is narrow-band UVB phototherapy, topical corticosteroids. In resistant cases, systemic retinoids, and interferon alfa, are indicated. Lipomatosis- a disorder, characterized by the presence of benign, painless, encapsulated, mobile tumors located on the trunk, and limbs with a size of 1->10 cm. Histological examination of lipomas shows mature, normal-appearing adipocytes. Treatment: surgical excision. The study’s aim is the presentation of the clinical-evolutive features of Poikiloderma vasculare atrophicans. Materials and methods The clinical case study of PVA concerns a 62-year-old female patient with lesions on the trunk, upper limbs, and inguinal region, and a 35-year history of the disease. The clinical examination revealed multiple red-brown plaques, arranged in a reticular pattern with circumscribed areas of atrophy and multiple telangiectasias, predominantly in the pectoral and inguinal regions. On the back: vascular pattern with areas of hyper-, hypopigmentation, and small circumscribed atrophic islands. Multiple soft, mobile, painless nodules, varying between 6-8 cm in size, located on the flexor and extensor surface of the upper limbs were noted. The general and systemic examinations determined that the patient was obese and had no lymphadenopathy. Laboratory investigations showed relative lymphocytosis; total cholesterol, and LDL cholesterol - insignificant increase. Histologic features (2004): degeneration of basal cells, dense infiltrate of lymphoid cells, dilated capillaries, a few melanophages in the upper dermis, no Pautrier’s microabscess or atypical lymphoid cells. The histopathological examination (2024) - HE staining: thinned epidermis, blurred dermal papillae, at the level of the dermo-epidermal junction, keratinocytes with vacuolar degeneration are attested. In the upper layers of the dermis, moderately diffuse lymphohistiocytic infiltrate with signs of exocytosis and single melanophages. PAS+Alcian blue staining – basement membrane not thickened, absence of mucin at the level of the dermis. The histopathological changes correspond to the picture of atrophic Poikiloderma. Treatment included NB-UVB, and topical - high-potency corticosteroids with an improvement in skin texture and reduction of pruritus intensity. Conclusions Histopathological findings confirmed insignificant progression of PVA, considering the biopsy data taken 20 years ago. In the presented case, the early onset and stagnation of the skin pathological process during 35 years is associated with a good prognosis and denotes its benign evolution, although no specific treatments were performed during these years.