Lupus eritematos cutanat cronic, epidermodisplazie veruciformă Lewandowski-Lutz – caz clinic

Abstract

Introducere Lupusul eritematos discoid (LED) reprezintă cea mai comună formă de lupus eritematos cutanat cronic, constituind 80% din cazuri. Doar 1-2% dintre pacienții cu LED localizat progresează către lupus eritematos sistemic. Leziunile cutanate sunt cel mai frecvent localizate pe scalp, urechi, obraji, nas și buze, manifestându-se sub formă de plăci distructive cu proeminență foliculară [1]. Semnul Lewandowski-Lutz, cunoscut și sub denumirea de epidermodisplazie veruciformă, este o afecțiune genetică rară, caracterizată printr-o susceptibilitate crescută la infecții cu anumite tipuri de virusuri papiloma umane (HPV). Aceasta rezultă în leziuni cutanate asemănătoare verucilor, care pot disemina și au un aspect similar scoarței de copac. Afecțiunea este cauzată de mutații în genele EVER1 și EVER2 și se transmite autosomal recesiv. Afecțiunile dermatologice pot prezenta o varietate de manifestări și pot fi asociate, reprezentând un domeniu complex și provocator al practicii medicale, evidențiind astfel complexitatea diagnosticului și managementului în asemenea cazuri [2]. Scopul lucrării constă înevidențierea importanței unei abordări holistice și personalizate în gestionarea cazurilor complexe de dermatoză, exemplificate prin combinația de lupus eritematos cutanat cronic, epidermodisplazie veruciformă Lewandowski-Lutz și tinea corporis. Prin analiza detaliată a prezentării clinice a pacientului, ne propunem să subliniem necesitatea unor investigații suplimentare și a unei colaborări strânse între specialiști, pentru a asigura un diagnostic precis și un tratament eficient, îmbunătățind astfel calitatea îngrijirii medicale oferite. Prezentare de caz Pacientul, un bărbat de 53 de ani, se prezintă cu plângeri de leziuni hipercheratozice la degetele mâinilor și picioarelor, unele dintre acestea prezentând ulcerații. Pe nas și pe scalp sunt prezente macule eritematoase, cu telangiectazii pe un fundal atrofic. Examenul fizic a dezvăluit și alte leziuni pe brațul lateral și spate, sub formă de plăci ovalare indurate, de dimensiuni mari (d=9cm), elevate, circumscrise, cu halo violaceus. De asemenea, pe trunchi s-au observat leziuni diseminate sub formă de macule hipo-hiperpigmentare cu descuamare furfuracee. Istoricul maladiei durează de 10 ani, cu o evoluție trenantă. Examinările paraclinice au evidențiat niveluri crescute de proteină C reactivă, ASLO și VSH, precum și o cultură fungică pozitivă pentru Pityrosporum orbiculare. Biopsia cutanată a arătat modificări în concordanță cu diagnosticul de lupus eritematos discoid (dermatită vacuolară de interfață). Pe baza datelor anamnestice și a examenului clinic și paraclinic s-a pus diagnosticul de lupus eritematos cutanat cronic discoid, epidermodisplazie veruciformă Lewandowski-Lutz și Tinea corporis (Pitiriasis versicolor). Tratamentul a constat în administrarea de Prednisolon 5 mg, 8 pastile pe zi, cu reducerea treptată a dozei, Plaquenil 200mg, 2 pastile pe zi timp de 20 de zile, apoi 1 pastilă pe zi timp de 40 de zile și aplicarea topică de șampon cu Ketoconazol. Discuții Diagnosticul diferențial a inclus lupus eritematos cutanat cronic, lupus eritematos chilblain, epidermodisplazie veruciformă și pitiriazis versicolor diseminat. În așteptarea rezultatelor biopsiei, managementul a fost concentrat pe gestionarea simptomelor și a disconfortului pacientului. Tratamentul a inclus o abordare holistică, în vederea stabilirii unui diagnostic clar și a unui plan de tratament adecvat. Concluzii Cazurile complexe de dermatoză necesită o abordare individualizată și colaborarea strânsă între specialiști. Diagnosticul și managementul acestor afecțiuni pot fi dificile și pot necesita investigații suplimentare și o atenție deosebită la detalii. Prin înțelegerea profundă a simptomelor și a prezentării clinice a fiecărui caz, medicii pot oferi pacienților o îngrijire optimă și un tratament eficient.

Introduction Discoid lupus erythematosus (DLE) is the most common form of chronic cutaneous lupus erythematosus (80%). Only 1-2% of patients with localized DLE progress to systemic lupus erythematosus. Cutaneous lesions are most commonly located on the scalp, ears, cheeks, nose, and lips, in the form of destructive plaques with follicular prominence [1]. Lewandowski-Lutz syndrome, also known as epidermodysplasia verruciformis, is a rare genetic condition characterized by an increased susceptibility to infections with certain types of human papillomavirus (HPV), resulting in wart-like skin lesions that can disseminate, resembling tree bark. The condition is caused by mutations in the EVER1 and EVER2 genes and is inherited in an autosomal recessive manner. Dermatological conditions can present a variety of manifestations and can be associated, representing a complex and challenging field of medical practice, highlighting the complexity of diagnosis and management in such cases [2]. Aim of this article is to highlight the importance of a holistic and personalized approach in managing complex dermatosis cases, exemplified by the combination of chronic cutaneous lupus erythematosus, Lewandowski-Lutz epidermodysplasia verruciformis, and tinea corporis. By analyzing the detailed clinical presentation of the patient, we aim to underline the necessity for additional investigations and close collaboration between specialists to ensure an accurate diagnosis and effective treatment, thereby improving the quality of medical care provided. Case Presentation The patient, a 53-year-old male, presents with complaints of hyperkeratotic lesions on the fingers and toes, some with ulcerations, as well as erythematous macules with telangiectasias on an atrophic background on the nose and scalp. Physical examination also revealed other lesions on the lateral arm and back, in the form of large indurated oval plaques (9 cm in diameter), elevated, circumscribed, with a violaceous halo, as well as disseminated lesions on the trunk in the form of hypo-hyperpigmented macules with furfuraceous scaling. The disease history extends over 10 years, with a protracted course. Paraclinical findings showed elevated levels of C-reactive protein, ASLO, and ESR, as well as a positive fungal culture for Pityrosporum orbiculare. Skin biopsy revealed interface vacuolar dermatitis - consistent with the diagnosis of discoid lupus erythematosus. Based on anamnesis data, clinical examination, and paraclinical findings, the diagnosis was chronic discoid cutaneous lupus erythematosus, Lewandowski-Lutz epidermodysplasia verruciformis, and tinea corporis - pityriasis versicolor. Treatment consisted of Prednisolone 5 mg, 8 tablets/day, with subsequent gradual dose reduction, Plaquenil 200 mg, 2 tablets/day for 20 days, then 1 tablet/day for 40 days, and topical Ketoconazole shampoo. Discussion Differential diagnoses included chronic cutaneous lupus erythematosus, chilblain lupus erythematosus, epidermodysplasia verruciformis, and disseminated pityriasis versicolor. While awaiting biopsy results, management focused on symptom control and patient comfort. The treatment involved a holistic approach aimed at establishing a clear diagnosis and an appropriate treatment plan. Conclusion Complex cases of dermatosis require an individualized approach and close collaboration between specialists. Diagnosis and management of these conditions can be challenging and may necessitate additional investigations and attention to detail. Through a thorough understanding of the symptoms and clinical presentation of each case, physicians can provide optimal care and effective treatment for patients.