Eritrodermia psoriazică la copii – studiu de caz clinic

Abstract

Introducere Eritrodermia psoriazică (EP) la copii este o formă rară și severă a psoriazisului, indusă de diverși factori declanșatori sau de tratamente topice iritative. Incidența EP la copii este de 0,11%, reprezentând 1,4% din cazurile de psoriazis la această grupă de vârstă [1]. Conform datelor din literatura de specialitate, rata de mortalitate în rândul pacienților cu EP este de 9-15% [2]. Clinic, EP se manifestă prin eritem generalizat și descuamare în lambouri, afectând 75-90% din suprafața corporală (BSA). Din cauza implicării cutanate extinse, pacienții cu EP pot prezenta modificări sistemice cum ar fi: prurit, febră, frisoane, astenie, deshidratare, limfadenopatie și artralgii. Diagnosticul EP se bazează pe manifestările clinice, indicii PASI și BSA, și examenul histopatologic. Scopul acestui studiu este de a prezenta particularitățile clinice și de conduită ale EP la copii. Studiu de caz Pacientul este un băiat de 11 ani, spitalizat în secția de Dermatologie Copii, cu acuze de leziuni cutanate generalizate la nivelul scalpului, feței, trunchiului, membrelor superioare și inferioare, însoțite de senzație de arsură și durere, care se intensificau la atingere. Debutul simptomatologiei datează din luna februarie 2023, în contextul unui tratament pentru otită medie și al unui stres psihoemoțional. Primele erupții eritemato-scuamoase au apărut la nivelul palmelor și plantelor. Medicul dermatolog a prescris vitaminoterapie, hiposensebilizante, antihistaminice, antimicotice și corticosteroizi topici cu efect moderați în dinamică. Ulterior, procesul cutanat a avansat, leziunile au diseminat pe întregul tegument, însoțite de intensificarea senzațiilor subiective și stări de subfebrilitate. Pacientul a fost spitalizat în secția Terapie Intensivă pentru pneumonie intrahilară pe stânga, evoluție severă, pleurezie asociată cu eritrodermie psoriazică. Tratamentul administrat a inclus Cefotaxim, Ceftriaxon, Clemastin, Dexametazon, Prednisolon și unguent Hidrocortizon. După 7 zile de la finalizarea tratamentului cu Prednisolon, pacientul a prezentat un eritem generalizat (efect rebound), motiv pentru care a fost internat în Clinica Dermatologică pentru asistență specializată. Examenul fizic a arătat: eritem generalizat difuz, pastozitate extinsă a tegumentului (edemare), descuamare pe alocuri în lambouri (pe față și palmoplantar), pe restul tegumentului descuamare lamelară abundentă, BSA 90%, triadă psoriazică pozitivă, eritem și scuame detașabile pe scalp, precum și piting unghial al degetelor mâinii. Inițial, tratamentul prin detoxifiere cu Tiosulfat de sodiu, soluție Acid ascorbic și creme emoliente a condus la o ușoară ameliorarea clinică. Totuși, în scurt timp procesul cutanat s-a agravat, iar pacientul a fost redirecționat la reumatologii pediatri. Aceștia au administrat sistemic sol. Golimumab subcutanat conform schemei de tratament, cu un impact clinic nesemnificativ, PASI reducându-se cu doar 25%. Tratamentul cu Golimumub s-a asociat cu apariția de Malassezia-Pityriasis amiantacea. Discuții Conform unui studiu medical efectuat, tratamentul biologic cu Golimumab la un pacient adult cu EP a prezentat un răspuns clinic rapid și semnificativ, fiind asociat cu un profil de siguranță excelent [2]. Totuși, alți autori au observat că EP este adesea rezistentă la terapia biologică contemporană [3]. Tratamentul modern al EP include utilizarea agenților anti-TNF, cum ar fi Infliximab și Etanarcept, care, pentru o eficacitate mai bună, sunt combinați cu agenții imunosupresori tradiționali [4]. De asemenea, pot fi utilizați și anti-IL 12/23 (Ustekinumab) și anti-IL 17 (Secukinumab, Ixekizumab, Brodalumab) ca monoterapie, datorită eficacității lor superioare, constituind astfel și opțiuni de primă linie [4]. Concluzii EP este o variantă gravă și invalidantă a psoriazisului, care prezintă numeroase provocări clinice și de tratament. Particularitatea clinică a prezentului caz constă în manifestarea procesului cutanat printr-un eritem generalizat și nu printr-un aspect infiltrativ, remarcat mai des la adulți. Tratamentul detoxifiant, antiinflamator și biologic cu Golimumab nu a condus la rezultate evidente. Având în vedere mortalitatea înaltă asociată cu EP, această afecțiune reprezintă o urgență în practica dermatologică.

Introduction Erythrodermic psoriasis (EP) in children is a rare and severe form of psoriasis, induced by various triggers or topical irritative treatment. The incidence of EP in children is 0.11%, representing 1.4% of psoriasis cases in children [1]. According to literature data, the mortality rate among patients with EP is 9-15% [2]. Clinically it is manifested by generalized erythema and flap desquamation, affecting 75-90% of the body surface (BSA). Due to extensive skin involvement, EP patients may experience systemic changes such as pruritus, fever, chills, asthenia, dehydration, lymphadenopathy, and arthralgia. Diagnosis includes clinical manifestations, PASI and BSA indices, and histopathological examination. This study aims to present the clinical and behavioral features of PE in children. Case presentation We present the case of a patient, boy, age 11, hospitalized in the Department of Children’s Dermatology, with the complaints: generalized skin lesions on the scalp, face, trunk, upper and lower limbs, accompanied by burning sensation and pain, which were accentuated when touched. The anamnesis dates back to February 2023, regarding the treatment of otitis media and a psychoemotional stress, the first erythematous-squamous eruptions appeared on the palms and plants. The dermatologist indicated vitaminotherapy, hyposensebilizing and antihistamines, as well as antimycotics, topical corticosteroids with moderate effect in dynamics. Subsequently, the cutaneous process advanced, the lesions disseminated to the entire skin, with the intensification of subjective sensations and subfebrility states, which is why the child was hospitalized in the Intensive Care Unit for intrahilar pneumonia on the left, severe evolution, pleurisy associated with psoriatic erythroderma, where he received treatment with Cefotaxim, Ceftriaxone, Clemastin, Dexametazone, Prednisolone, ointment Hydrocortisone. 7 days after finishing treatment with Prednisolone the child presented generalized erythema (rebound effect), which is why he was admitted to the Dermatological Clinic for specialized assistance. Physical examination: diffuse generalized erythema, extensive pastosity of the skin (edema), desquamation in places in flaps (on the face and palmoplantar), on the rest of the skin abundant lamellar desquamation, BSA 90%. Positive psoriatic triad. The skin of the scalp showed erythema and detachable scales. The dermatological status also included nail pitting of the fingers of the hand. Treatment by detoxification with sodium thiosulfate, ascorbic acid solution, topical emollient creams, led to slight clinical improvement. In a short time, the skin process worsened, the decision was made to refer the patient to pediatric rheumatologists, who administered systemic sol. Golimumab subcutaneously, according to the treatment scheme, leading to insignificant clinical impact , PASI was reduced by 25% . Golimumub treatment has been associated with Malassezia-Pityriasis amiantacea. Discussion According to a medical study, biological treatment with Golimumab in an adult patient with EP showed a rapid and significant clinical response, being associated with an excellent safety profile [2]. As per to some authors, EP is often resistant to contemporary biological therapy [3]. Modern treatment of EP includes the use of anti-TNF agents such as infliximab, and etanarcept, which for better efficacy are combined with traditional immunosuppressive agents [4]. Anti-IL 12/23 (Ustekinumab) and anti-IL 17 (Secukinumab, Ixekizumab, Brodalumab) can also be used as monotherapy, due to their superior efficacy, also constituting a first-line option [4]. Conclusions EP is a severe and disabling variant of psoriasis that presents numerous clinical and treatment challenges. The clinical particularity of the present case consists in the manifestation of the skin process through a generalized erythema and not an infiltrative aspect, noted more often in adults. Detoxification, anti-inflammatory and biological treatment with Golimumab did not lead to any obvious results. Considering the high mortality with which EP can be associated, it represents an emergency in dermatological practice.