Caz de pitiriazis lichenoid cronic

Abstract

Introducere Termenul de pitiriazis lichenoid cuprinde un grup de maladii inflamatorii cutanate de cauză necunoscută, prezentate clinic prin macule, papule sau plăci eritemato-scuamoase. Clasificarea curentă deosebește pitiriazis lichenoid și varioliform acut (PLEVA) și pitiriazis lichenoid cronic (PLC). PLC se consideră o formă benignă din clasa patologiilor limfoproliferative, cu debut mai frecvent la tineri. Scopul lucrării Prezentarea a două cazuri de PLC familial, evidențiind particularitățile acestora, evoluția trenantă a leziunilor și susceptibilitatea genetică a bolii. Materiale și metode Se prezintă două cazuri de PLC familial, la mamă și fiică, cu diagnostic stabilit clinic și histologic. Prezentare de caz Pacienta de 16 ani și mama sa de 43 de ani s-au adresat la Spitalul de Dermatologie și Maladii Comunicabile cu acuze de leziuni papulo-scuamoase persistente, însoțite de prurit moderat, intermitent. La fiică, leziunile au apărut la vârsta de 8 ani și au avut o evoluție trenantă, cu perioade de remisiuni și acutizări. La momentul adresării, acestea se prezentau prin papule eritematoase, rotund-ovalare, de 0,3-1 cm în diametru, bine delimitate, cu suprafața acoperită de scuame fine, usor detașabile, leziunile fiind diseminate pe trunchi, membrele superioare și inferioare. A urmat mai multe cure de tratament topic cu corticosteroizi, dar fără ameliorare de durată. La mamă, leziunile au aparut de 8-9 luni, fiind prezentate prin papule eritemato-scuamoase cu diametru de 0,5-2 cm, bine delimitate, cu scuame fine. La ambele paciente, investigațiile de laborator nu au detectat devieri de la normă. Examenul histopatologic a relevat tablou asemănător în ambele cazuri clinice: parakeratoză, acantoză moderată, spongioză, focare de atrofie și infiltrat inflamator limfo-histiocitar moderat al dermului. S-a stabilit diagnosticul de PLC și s-a indicat un tratament topic cu corticosteroizi și fototerapie cu raze UVB Narrow Band. Timp de 8 săptămâni nu s-a observat vreun efect terapeutic și s-a indicat un tratament oral cu prednisolon 0,6 mg/kg/24 h timp de 30 de zile, cu scăderea treptată a dozei, și doxiciclină 100 mg/24 h timp de 10 zile. La mama s-a administrat oral prednisolon 0,5 mg/kg/24 h timp de 30 zile și plaquenil 400 mg/24h timp de 20 zile, apoi câte 200 mg/24h timp de 40 zile. Peste 2 saptămâni, majoritatea leziunilor erau în remisiune. Discuții PLC se consideră o condiție benignă cu un prognostic favorabil, caracterizată prin remisiune spontană și autolimitare. Principala maladie cu care se face diagnosticul diferențial este papuloza limfomatoidă, criteriul definitoriu fiind examenul histopatologic. Reevaluarea anuală a pacienților cu diagnostic de PLC este necesară din cauza posibiltății de evoluție spre micosisfungoides, cazuri descrise în literatura de specialitate. Particularitatea prezentului caz constă în apariția LPC la două generații. Se remarcă evoluția trenantă a leziunilor, acestea fiind slab responsive la tratamentul topic cu corticosteroizi și manifestând acutizări în perioada rece a anului, când expunerea la radiația solară este redusă. La întreruperea aplicării corticosteroizilor, se observă apariția de leziuni noi și acutizarea celor prezente. Concluzii Diagnosticul de PLC este clinic, cu confirmare histopatologică. Se recomandă monitorizarea clinică îndelungată a pacienților cu PLC, cu examinarea biopsiilor cutanate în caz de evoluție a leziunilor, din cauza riscului de progresie spre micosis fungoides.

Introduction The term Pityriasis lichenoides encompasses a group of inflammatory skin diseases of unknown cause, clinically presented as macules, papules, or erythematous-squamous plaques. The current classification distinguishes between pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) and pityriasis lichenoides chronica (PLC). PLC is considered a benign form within the class of lymphoproliferative pathologies, with a more frequent onset in young individuals. The aim is to present two cases of familial PLC, highlighting their particularities, the prolonged evolution of the lesions, and the genetic susceptibility to the disease. Materials and Methods Two cases of familial PLC are presented, involving a mother and daughter, with diagnoses established clinically and histologically. Case presentation A 16-year-old patient and her 43-year-old mother presented at the Dermatology Hospital with complaints of persistent papulo-squamous lesions, accompanied by moderate, intermittent pruritus. The daughter’s lesions appeared at the age of 8 and showed a prolonged evolution, with periods of remission and exacerbation. At the time of presentation, they manifested as erythematous, round-oval papules, 0.3 – 1 cm in diameter, well-defined, with a surface covered by fine, easily detachable scales, disseminated on the trunk, upper, and lower limbs. She underwent multiple courses of topical corticosteroid treatment without lasting improvement. The mother’s lesions appeared 8-9 months prior, presenting as erythematous-squamous papules with a diameter of 0.5-2 cm, well-defined, with fine scales. Laboratory investigations for both patients did not detect any abnormalities. Histopathological examination revealed a similar picture in both clinical cases: parakeratosis, moderate acanthosis, spongiosis, atrophy foci, moderate lymphohistiocytic inflammatory infiltrate of the dermis. A diagnosis of PLC was established, and topical corticosteroid treatment and UVB Narrow Band phototherapy were indicated. After 8 weeks without a therapeutic effect, oral treatment with prednisolone 0.6 mg/kg/24 h for 30 days with gradual dose reduction and doxycycline 100 mg/24 h for 10 days was indicated. For the mother, oral prednisolone 0.5 mg/kg/24 h for 30 days, plaquenil 400 mg/24h for 20 days, then 200 mg/24h for 40 days were administered. After 2 weeks, most lesions were in remission. Discussion PLC is considered a benign condition with a favorable prognosis, characterized by self-limitation and spontaneous remission. The main differential diagnosis is lymphomatoid papulosis, with histopathological examination being the defining criterion. Annual reevaluation of patients with PLC diagnosis is necessary due to the possible progression to mycosis fungoides, cases of which are described in the literature. The peculiarity of this case lies in the occurrence of PLC in 2 generations. The prolonged evolution of the lesions, which are poorly responsive to topical corticosteroid treatment, with exacerbations during the cold season when sun exposure is reduced, is noteworthy. Upon discontinuation of corticosteroid application, new lesions appear and existing ones worsen. Conclusions PLC diagnosis is clinical, confirmed by histopathological examination. Long-term clinical monitoring of patients with PLC is recommended, with examination of skin biopsies in case of lesion evolution, due to the risk of progression to mycosis fungoides.