|
- IRMS - Nicolae Testemitanu SUMPh
- REVISTE MEDICALE NEINSTITUȚIONALE
- Sănătate Publică, Economie şi Management în Medicină
- Sănătate Publică, Economie şi Management în Medicină 2024
- Sănătate Publică, Economie şi Management în Medicină Nr. 3(100) / 2024
Please use this identifier to cite or link to this item:
http://hdl.handle.net/20.500.12710/30728
Title: | Scleromixedem cu absența gamapatiei monoclonale, formă atipică – caz extrem de rar |
Other Titles: | Scleromyxedema with the absence of monoclonal gammopathy, atypical form – extremely rare case |
Authors: | Ţâbârnă, Vasile Covaliov, Iana-Maria Nedelciuc, Boris Sturza, Vasile Beţiu, Mircea |
Issue Date: | 2024 |
Publisher: | Asociaţia Economie, Management şi Psihologie în Medicină “Constantin Ețco” |
Citation: | ŢÂBÂRNĂ, Vasile, Iana-Maria, COVALIOV; Boris NEDELCIUC; Vasile STURZA and Mircea BEŢIU. Scleromixedem cu absența gamapatiei monoclonale, formă atipică – caz extrem de rar = Scleromyxedema with the absence of monoclonal gammopathy, atypical form – extremely rare case. In: Congresul național de dermatologie cu participare internațională, ediția a VI-a, 4-5 iulie 2024, Chișinău, Republica Moldova. Culegere de rezumate. 2024, p. 73-75. ISSN 1729-8687. |
Abstract: | Introducere
Mucinoza papuloasă este o afecțiune rară, cu o incidență 1:50.000-1:150.000 de cazuri în rândul
populației [1]. Aceasta are o evoluție cronică și se caracterizează clinic prin dezvoltarea leziunilor papuloase,
datorate depunerii de mucină și intensificarea densității colagenului dermic. Formele localizate și diseminate sunt descrise ca mucinoză papuloasă sau lichen mixedematos, în timp ce varianta maladiei cu leziuni
generalizate și confluente, însoțite de scleroză, se definește ca scleromixedem [2]. Prevalența cazurilor de
scleromixedem nu a fost desemnată, în special a celor cu prezentare atipică, fiind descrise cazuri unice în
literatura de specialitate.
Scleromixedemul se caracterizează clinic prin papule multiple, ferme, cu diametrul de 1-3 mm, care pot
conduce la infiltrație sclerodermoidă generalizată a pielii, implicând fața, trunchiul și membrele. Examenul
histopatologic pune în evidență depozite de mucină difuze, proliferare fibroblastică și fibroză. Diagnosticul se stabilește pe baza următoarelor criterii: erupție papuloasă, sclerodermoidă generalizată, gamapatie
monoclonală, absență a disfuncției glandei tiroide și triadă clasică a modificărilor histopatologice. Atunci
când sunt prezente 3 criterii și gamapatia monoclonală a fost exclusă paraclinic, se stabilește diagnosticul
de scleromixedem, forma atipică.
Tratamentul recomandat cuprinde agenți alchilanți, retinoizi aromatici, corticosteroizi sistemici și
topici, imunoglobulină umană, plasmafereză, dermabraziune, infiltrare intralezională de hialuronidază și
triamcinolonă, laser CO2 și PUVA terapia.
Scopul lucrării constă în evaluarea particularităților clinice și de diagnostic ale scleromixedemului,
forma atipică.
Materiale și metode
Se prezinta studiu de caz.
Prezentare de caz
Studiul de caz clinic de scleromixedem, forma atipică, vizează o pacientă în vârstă de 44 de ani, care prezenta leziuni generalizate și un istoric al bolii de 2 ani. Examenul clinic a evidențiat multiple papule, distribuite
simetric, de culoarea pielii, unele maronii, ceroase, având consistență dură, localizate difuz pe față, trunchi și
membre. Leziunile erau însoțite de prurit moderat-ușor, preponderent diurn.
Examinările paraclinice au relevat: Ag HBs pozitiv, funcția tiroidiană în normă, electroforeza proteinelor
serice arătând absența paraproteinemiei. Examenul histopatologic a evidențiat: epiderm cu aspect normal,
depozite de mucină și proliferare fibroblastică în dermul reticular, fibroză în dermul profund, fascicule de
colagen îngroșate, fragmentarea fibrelor elastice și un infiltrat limfocitar perivascular ușor exprimat. Tratamentul a inclus corticosteroizi sistemici și topici.
Concluzii
Aspectul clinic al leziunilor a fost crucial în suspectarea scleromixedemului. Respectarea celor 3 criterii
de diagnostic și absența gamapatiei monoclonale au făcut posibilă determinarea unei forme atipice, extrem
de rar întâlnite. Tratamentul a asigurat controlul simptomelor și a limitat evoluția maladiei, deși prognosticul
rămâne rezervat. Introduction
Papular mucinosis is a rare condition, with an incidence of 1:50.000-1:150.000 cases[1], chronic evolution,
clinically characterized by the development of papular lesions, due to the deposition of mucin and the intensification of the density of dermal collagen. The localized and disseminated forms are described as papular
mucinosis or lichen myxedematous, while the disease with generalized, confluent lesions accompanied by
sclerosis is defined as Scleromyxedema. [2] The prevalence of Scleromyxedema cases has not been determined, especially those with atypical presentation, being described unique cases in the specialized literature.
Scleromyxedema is clinically characterized by multiple, firm, closely spaced papules, 1-3 mm in diameter,
which may lead to generalized sclerodermoid infiltration of the skin, involving the face, trunk and limbs.
Histopathological examination reveals: diffuse mucin deposits, fibroblastic proliferation and fibrosis. The
diagnosis is based on the following criteria: generalized papular and sclerodermoid eruption, monoclonal
gammopathy, no thyroid disorder and the classic triad of histopathological features. When 4 criteria are
present and monoclonal gammopathy has been excluded paraclinically, the diagnosis of Scleromyxedema,
the atypical form, is established. Recommended treatment includes alkylating agents, aromatic retinoids,
systemic and topical corticosteroids, human immunoglobulin, plasmapheresis, dermabrasion, intralesional
infiltration of hyaluronidase and triamcinolone, CO2 laser and PUVA therapy.
The objective of the study was the evaluation of clinical-diagnostical peculiarities in an extremely rare
case of Scleromyxedema, atypical form.
Materials and methods
A case study is presented.
Case report: The clinical case study of Scleromyxedema, atypical form concerns a 44-year-old female
patient with generalized lesions and a 2-year history of the disease. The clinical examination revealed: multiple closely spaced papules, symmetrically distributed, skin-colored, some of them brown, waxy, with a firm
consistency, diffusely located on the face, trunk, limbs. The lesions, accompanied by moderate-slight itching,
mainly at daytime. Paraclinical examinations: positive HBs Ag, absence of thyroid disorder, serum protein
electrophoresis: absence of paraproteinemia. Histopathological examination revealed: normal-appearing
epidermis, mucin deposits and fibroblastic proliferation in the reticular dermis, fibrosis of the deep dermis,
thickened collagen bundles, fragmentation of elastic fibers, and a mild perivascular lymphocytic infiltrate.
Treatment included systemic and topical corticosteroids.
Conclusions
The clinical appearance of the lesions was crucial in suspecting Scleromyxedema. Compliance with
the 3 diagnostic criteria and the absence of monoclonal gammopathy made it possible to determine an
atypical, extremely rare form of the disorder. The treatment provided control of the symptoms and limited
the evolution of the disease, although the prognosis remains to be reserved. |
metadata.dc.relation.ispartof: | Sănătate Publică, Economie şi Management în Medicină: Congresul Național de Dermatologie cu participare internațională Ediția a VI-a, 4-5 iulie 2024, Chișinău, Republica Moldova = Public Health, Economy and Management in Medicine: The VIth National Congress of Dermatology with international participation, 4-5 july 2024, Chișinău, Republic of Moldova |
URI: | https://revistaspemm.md/supliment-congresul-vi-national-de-dermatologie-cu-participare-internationala/ https://repository.usmf.md/handle/20.500.12710/30728 |
ISSN: | 1729-8687 |
Appears in Collections: | Sănătate Publică, Economie şi Management în Medicină Nr. 3(100) / 2024
|
Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.
|