Lipomatoza simetrică multiplă benignă (boala Madelung, sindromul Launois-Bensaude). Prezentare de caz clinic

Abstract

Introducere. Lipomatoza simetrică multiplă benignă (LSM), cunoscută și sub denumirea de boala Madelung (sau sindromul Launois-Bensaude), este o afecțiune rară a țesutului adipos care duce la formarea de depozite adipoase simetrice, în special în zona gâtului, umerilor, părții superioare a trunchiului și pe brațe. Scopul lucrării. Prezentarea și analiza tehnicii de excizie radicală (lipectomie) ca metoda de tratament a lipomatozei simterice multiple benigne în regiunea oro-maxilo-facială. Material și Metode. Prezentare de caz clinic. Pacientul P.D., B/64 ani, internat la IMU IMSP în secţia de Chirurgie Oro-Maxilo-Facială cu diagnosticul de lipomatoză simetrică multiplă benignă. Datele clinice și paraclinice au permis stabilirea diagnosticului sus-numit și a tacticii de tratament prin excizie radicală (lipectomie). Rezultate. Abordul chirurgical prin lipectomie radicală s-a dovedit a fi o metodă sigură și cu rezultat predictibil în cazul pacientului inclus în studiu, datorită posibilității de înlăturare în totalitate a depozitelor adipoase extinse. Concluzii. Lipectomia radicală ca și metodă de tratament chirurgical a LSM reprezintă o tehnică de predilecției în cazul pacienților cu formațiuni extinse datorită posibilității de înlăturare radicală a țesutului adipos proliferativ și reducerea complicații ce pot fi provocate de acesta: dispnee, disfonie, disfagie precum și sindroame de compresiune pe trahee sau vena cavă superioară.

Background. Symmetric Multiple Benign Lipomatosis (SMBL), also known as Madelung’s disease (or Launois-Bensaude syndrome), is a rare adipose tissue disorder that leads to the formation of symmetric fat deposits, particularly in the neck, shoulders, upper trunk, and arms. Objective of the study. The presentation and analysis of the radical excision technique (lipectomy) as a treatment method for symmetric multiple benign lipomatosis in the oro-maxillofacial region. Material and Methods. Case report. The patient P.D., a 64-year-old male, was admitted to the Oro-Maxillofacial Surgery Department of IMU IMSP with a diagnosis of symmetric multiple benign lipomatosis. Clinical and paraclinical data allowed for the establishment of the above-mentioned diagnosis and treatment strategy through radical excision (lipectomy). Results. The surgical approach through radical lipectomy proved to be a safe and predictable method in the case of the patient included in the study, due to the possibility of completely removing the extensive fat deposits. Conclusions: Radical lipectomy as a surgical treatment method for SMBL is the preferred technique in patients with extensive formations, due to the ability to radically remove proliferative adipose tissue and reduce complications caused by it, such as dyspnea, dysphonia, dysphagia, and compression syndromes affecting the trachea or superior vena cava.