Managementul malformațiilor cardiace congenitale severe

Abstract

Introducere. Malformațiile cardiace congenitale (MCC) severe reprezintă una dintre cele mai frecvente cauze de mortalitate neonatală nongenetică. Aceste anomalii structurale afectează circulația sangvină eficientă și necesită intervenție medicală promptă. Importanța acestui subiect derivă din complexitatea managementului și impactul major asupra prognosticului pe termen lung. Progresele recente în diagnosticul prenatal, tehnicile chirurgicale și îngrijirea intensivă au crescut semnificativ rata de supraviețuire a acestor pacienți, dar provocările clinice rămân considerabile. Materiale și metode. A fost realizată o analiză narativă a literaturii de specialitate din ultimele două decenii. Sursele consultate includ ghiduri clinice internaționale (AHA, ESC), studii clinice retrospective și prospective privind MCC severe, precum și articole de revizuire publicate în baze de date precum PubMed și Scopus. Malformațiile considerate severe includ transpoziția de mari vase (TGV), atrezia tricuspidiană, tetralogia Fallot cu obstrucție severă, sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS) și alte leziuni care necesită intervenție în primele luni de viață. Rezultate. Studiile arată că diagnosticarea prenatală prin ecocardiografie fetală joacă un rol esențial în reducerea mortalității și planificarea optimă a nașterii într-un centru terțiar. Intervențiile neonatale includ adesea administrarea de prostaglandine E1 pentru menținerea canalului arterial deschis, stabilizarea respiratorie și hemodinamică, urmată de intervenții chirurgicale corective sau paliative. Procedurile chirurgicale, precum switch-ul arterial pentru TGV sau etapele Norwood–Glenn–Fontan pentru HLHS, sunt adaptate vârstei și stării clinice. Rata de supraviețuire la 1 an a crescut de la sub 30% în anii ’80 la peste 70-90% în centrele specializate actuale. Cu toate acestea, mulți pacienți necesită reintervenții și monitorizare pe termen lung pentru complicații cardiovasculare sau extracardiace. Concluzii. Managementul MCC severe rămâne o provocare majoră în cardiologia pediatrică, necesitând o colaborare strânsă între obstetricieni, neonatologi, cardiologi, chirurgi cardiovasculari și alți specialiști, pentru a asigura o îngrijire individualizată și eficientă. Diagnosticul precoce, tratamentul individualizat și îngrijirea în centre specializate contribuie decisiv la creșterea supraviețuirii și a calității vieții. Este esențială formarea continuă a echipelor medicale implicate și standardizarea protocoalelor de tratament pentru optimizarea rezultatelor.

Introduction. Severe congenital heart defects (CHDs) are among the most common causes of non-genetic neonatal mortality. These structural anomalies impair efficient blood circulation and require prompt medical intervention. The importance of this topic stems from the complexity of management and the significant impact on long-term prognosis. Recent advances in prenatal diagnosis, surgical techniques, and intensive neonatal care have substantially improved survival rates for these patients, although clinical challenges remain considerable. Materials and methods. A narrative analysis of the specialized literature published over the past two decades was conducted. Sources reviewed include international clinical guidelines (AHA, ESC), retrospective and prospective clinical studies on severe CHDs, as well as review articles published in databases such as PubMed and Scopus. The defects considered severe include transposition of the great arteries (TGA), tricuspid atresia, Tetralogy of Fallot with severe obstruction, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), and other lesions requiring intervention within the first months of life. Results. Studies show that prenatal diagnosis through fetal echocardiography plays a crucial role in reducing mortality and optimizing delivery planning in a tertiary care center. Neonatal interventions often include administration of prostaglandin E1 to maintain ductal patency, respiratory and hemodynamic stabilization, followed by corrective or palliative surgical procedures. Surgical approaches, such as the arterial switch operation for TGA or the Norwood–Glenn–Fontan stages for HLHS, are tailored to the patient’s age and clinical condition. One-year survival rates have improved from below 30% in the 1980s to over 70–90% in today’s specialized centers. However, many patients require reinterventions and long-term monitoring due to cardiovascular or extracardiac complications. Conclusions. The management of severe CHDs remains a major challenge in pediatric cardiology, requiring close collaboration among obstetricians, neonatologists, cardiologists, cardiovascular surgeons, and other specialists to ensure individualized and effective care. Early diagnosis, personalized treatment, and management in specialized centers are essential for improving survival and quality of life. Continuous professional training and standardized treatment protocols are crucial for optimizing outcomes.