Boala Kawasaki incompletă cu afectare cardiovasculară severă: prezentare de caz

Abstract

Introducere. Boala Kawasaki (BK) este cea mai frecventă vasculită sistemică a vaselor de calibru mediu la copii, cu etiologie necunoscută și o predilecție pentru afectarea coronariană. Diagnosticul este clinic, însă formele incomplete sunt dificil de recunoscut, mai ales la sugarii sub 6 luni, ceea ce poate întârzia inițierea tratamentului și crește riscul de complicații cardiovasculare severe. Scop. Prezentarea unui caz de boală Kawasaki incompletă la un sugar de 3 luni, complicată cu afectare cardiovasculară severă. Material și metode. Studiul de caz se bazează pe datele clinico-paraclinice ale unei paciente internate și monitorizate în cadrul IMSP IMC, Secția Reumatologie. Rezultate. Se prezintă cazul unei fetițe de 3 luni, internată în ziua 25 de evoluție a bolii, cu sindrom febril prelungit, conjunctivită non-purulentă și afectare cardiovasculară severă. Manifestările cardiovasculare au inclus tahicardie paroxistică supraventriculară, insuficiență mitrală și tricuspidiană moderat-severă, hipertensiune pulmonară și multiple anevrisme arteriale (la nivelul arterelor coronare, subclavii, axilare, trunchiul celiac și artera renală stângă). Diagnosticul de BK incompletă a fost stabilit conform criteriilor American Heart Association (AHA, 2017) și confirmat prin investigații imagistice avansate, inclusiv angio-CT cardiac. Managementul terapeutic a inclus corticoterapie sistemică, terapie antiinflamatorie (Aspirină), anticoagulantă (Enoxaparină) și tratament adjuvant pentru disfuncția cardiacă, conform ghidurilor internaționale. Evoluția a fost favorabilă, cu reducerea markerilor de inflamație sistemică și regresia parțială a anevrismelor. Concluzii. Acest caz evidențiază dificultățile diagnostice asociate formelor incomplete de boală Kawasaki la sugari și subliniază importanța recunoașterii precoce a manifestărilor clinice atipice pentru inițierea promptă a tratamentului adecvat.

Introduction: Kawasaki disease (KD) is the most common systemic vasculitis of medium-sized vessels in children, with an unknown etiology and a predilection for coronary involvement. The diagnosis is clinical; however, incomplete forms are challenging to recognize, particularly in infants under 6 months of age, which may delay treatment initiation and increase the risk of severe cardiovascular complications. Objective: To present a case of incomplete KD in a 3-month-old infant, complicated by severe cardiovascular involvement. Material and Methods: The case study is based on the clinical and paraclinical data of a patient hospitalized and monitored in the Rheumatology Department of IMSP IMC. Results: We present the case of a 3-month-old girl admitted on the 25th day of illness with prolonged febrile syndrome, non-purulent conjunctivitis, and severe cardiovascular involvement. Cardiovascular manifestations included paroxysmal supraventricular tachycardia, moderate-to-severe mitral and tricuspid insufficiency, pulmonary hypertension, and multiple arterial aneurysms (in the coronary, subclavian, axillary arteries, celiac trunk and left renal artery). The diagnosis of incomplete KD was established based on the American Heart Association (AHA, 2017) criteria and confirmed by advanced imaging investigations, including cardiac CT angiography. Therapeutic management included systemic corticosteroid therapy, anti-inflammatory treatment (Aspirin), anticoagulant therapy (Enoxaparin), and adjunctive treatment for cardiac dysfunction, in accordance with international guidelines. The outcome was favorable, with a reduction in systemic inflammation markers and partial regression of the aneurysms. Conclusions: This case highlights the diagnostic challenges associated with incomplete KD in infants and emphasizes the importance of early recognition of atypical clinical manifestations to ensure timely initiation of appropriate treatment.