Complicatiile pleuro-pulmonare in fibroza chistica – de la patogeneza la management

Abstract

Rezumat Fibroza chistică (FC) reprezintă cea mai frecventă boală genetică autozomal recesivă la populația caucaziană, fiind cauzată de mutații ale genei CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Afectarea pulmonară constituie principala cauză de morbiditate și mortalitate la acești pacienți. Evoluția bolii este marcată de inflamație cronică, infecții respiratorii recurente și remodelare progresivă a parenchimului pulmonar, care favorizează apariția unor complicații pleuropulmonare severe. Printre acestea, pneumotoraxul și hemoptizia sunt cele mai importante, având impact major asupra prognosticului și calității vieții. Dezvoltarea terapiilor modulatoare CFTR a modificat semnificativ evoluția bolii, însă managementul complicațiilor pleuropulmonare rămâne o provocare clinică. Acest articol prezintă mecanismele patogenice, manifestările clinice și strategiile actuale de tratament ale complicațiilor pleuropulmonare în fibroza chistică.