Vasculopatia mezenterială periferică în neurofibromatoza tip I

Abstract

In the paper is presented an extremely rare case of neurofibromatosis syndrome type I, complicated by peripheral mesenteric arterial vasculopathy with repeated necrosis of small bowel loops. The case was resolved by a limited resection of small intestine, with subsequent favorable and uneventful postoperative course. However, postoperative angiographic study has shown a 40-50% stenosis of superior mesenteric artery and ~50% stenosis of the left hepatic artery, as well as the complete occlusion of inferior mesenteric artery. Pathology examination of mesentery specimen shows fibromuscular dysplasia with intimal thickening of all medium and small peripherial arteries, their severe stenosis with segmental occlusion. A brief review of the literature, concerning to incidence, diagnosis, clinical, and histopathological pattern of neurofibromatosis type I vasculopathy also is presented.

În articol este prezentată o observaţie clinică extrem de rară de neurofibromatoză tip I, complicată cu vasculopatie mezenterială periferică şi necroza repetată a anselor intestinului subţire. Cazul a fost rezolvat prin rezecţia economă a intestinului subţire, urmată de o evoluţie postoperatorie favorabilă şi necomplicată. Totodată, examinarea angiografică postoperatorie a demonstrat stenoza de 40-50% a arterei mezenterice superioare şi stenoza de ~50% a arterei hepatice stângi. Investigaţia histologică a pieselor operatorii a evidenţiat displazia fibromusculară cu îngroşarea intimei în toate arterele mici şi medii periferice din mezoul intestinului rezecat, cu stenozarea severă şi ocluzia segmentară a acestora. În lucrare, de asemenea, este prezentată o scurtă revistă a literaturii, referitoare la incidenţa, particularităţile clinice, diagnostice şi histopatologice ale vasculopatiei, cauzate de neurofibromatoza tip I.