Hipoplazia pulmonară la copii

Abstract

Pulmonary hypoplasia is a congenital malformation of the bronchial tree and lung parenchyma. Caused by the frailty of the embryogenesis mechanisms, it manifests through incomplete development of lung tissue. The severity of the injury depends on when the malformations appear at the prenatal age and the presence of additional anatomical abnormalities. One third of patients with Pulmonary Hypoplasia have additional abnormalities in other organs and systems (examples: heart defects, renal and urinary malformations, locomotor system malformations, etc.) We present a clinical case of diagnosed Hypoplasia in the right lung of a newborn who also has agenesis of the left kidney and paresis of the right facial nerve as well. We discuss the etiologic factors responsible for development of these congenital malformations. Following specialized literature, we do not exclude the impact of the renal and urinary malformations, nervous system disorders, and the impact of the multifactorial teratogens in development of HP in children.

Лёгочная гипоплазия является врожденным порокoм развития бронхиального дерева и лёгочной паренхимы, обусловленной хрупкостью эмбриогенеза, которая проявляется неполноценным развитием лёгочной ткани. Тяжесть аномалий зависит от момента её возникновения в пренатальном периоде и наличие дополнительных анатомических аномалий. У 1/3 пациентов с лёгочной гипоплазией диагностируются сопутствующие аномалии других органов и систем (пороки сердца, пороки мочевыделительной системы, опорно-двигателъной системы и др.). Мы представляем клинический случай с гипоплазией правого лёгкого, диагностированного у новорождённого, у которого наблюдается и гипоплазия правой лёгочной артерии, агенезия левой почки, парез правого лицевого нерва. Обсуждается значимость этиологического фактора развития этих врождённых пороков. По данным литературы не исключается ролъ врождённых пороков мочевыделительной системы или патологий нервной системы и тератогенного полифакториалъного воздействия развития гипоплазии лёгкого у детей.