Tumorile gastrointestinale stromale ale intestinului subțire

Abstract

Introducere: Tumorile gastrointestinale stromale (TGIS) sunt cele mai frecvente tumori mezenchimale primare ale tractului gastrointestinal. Intestinul subțire (IS) este a doua localizare primară, ca frecvență, după stomac. Scopul studiului: Analiza frecvenței, particularităților tabloului clinic, aspectelor histopatologice, imunohistochimice și rezultatelor tratamentului TGIS. Material și metode: 39 pacienți cu TGIS (c-kit(CD117(+) ale duodenului, jejunului și ileonului, interveniți chirurgical în perioada 2007–2017. Rezultate: Vârsta medie – 56.9±1.73 ani. Raportul B:F=1:1.4. Simptomul principal – durerea abdominală în 33/39 cazuri (84.6%), TGIS depistat ocazional – 9(23.1%) cazuri. Prezentare inițială print-o complicație – 15/39 cazuri (38.5%): hemoragie endoluminală – 7/15 (46.7%), ocluzie intestinală – 3/15 (20%), perforație – 5/15 (33.3%). Localizarea tumorilor în duoden – 6/39 (15.4%), jejun – 18/39 (46.1%), ileon – 15/39 (38.5%). Tumori solitare – 34 pacienți (87.2%), tumori multiple – 5 (12.8%) (p<0.0001). Tumorile TGIS cu dimensiuni ≤5cm vs. >5cm – 8 (20.5%) vs. 31 (79.5%) (p<0.0001). Numărul mediu al mitozelor pentru grupul cu risc redus (≤5/50 HPF) – 2.8±0.3, pentru grupul cu risc înalt (>5/50 HPF) – 16.75±2.9. Rezecția segmentară a IS cu anastomoză – 29 (74.4%), rezecția cuneiformă a IS – 4 (10.3%), excizia tumorii duodenului – 2 (5.1%), rezecția duodenului – 2 (5.1%), rezecția pancreatoduodenală – 2 (5.1%). Metastaze la adresarea primară s-au înregistrat în 6(15.4%) cazuri. Progresare – 7/39 pacienți (17.9%). Au fost supuși tratamentului combinat – chirurgical și imatinib mesilat – 19/39 pacienți (48.7%). Supraviețuirea generală a constituit 35.3±6.1 luni. Concluzii: TGIS ale IS se caracterizează prin tablou clinic nespecific sau sunt descoperite incidental, sunt mai frecvent solitare și în majoritatea cazurilor fac parte din grupul înalt de risc. Tratamentul chirurgical este principala opțiune curativă în TGIS ale IS, însă particularitățile histopatologice ale tumorilor indică raționalitatea utilizării tratamentului combinat (chirurgical + imatinib).

Introduction: Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most common primary mesenchymal malignancies of the gastrointestinal tract. Small bowel (SB) is the second most common site, after stomach. Aim: analysis of frequency, clinico-pathologic characteristics, histopathological and immunohistochemical features and treatment results of SB GIST. Material and methods: 39 patients with (c-kit(CD117(+) GIST of duodenum, jejunum and ileum treated between 2007—2017. Results: Mean age – 56.9±1.73 years, M:F=1:1.4. Main symptom – abdominal pain in 33 patients (84.6%), incidental finding – 9(23.1%). First presentation with a complication – 15 cases (38.5%): intraluminal hemorrhage – 7(46.7%), obstruction – 3(20%), perforation – 5(33.3%). Localization of tumors: duodenum in 6(15.4%) cases, jejunum – 18(46.1%), ileum – 15(38.5%). Solitary tumors in 34 patients (87.2%), multiple tumors – 5(12.8%) (p<0.0001). GIST size ≤5cm vs. >5cm – 8(20.5%) vs. 31(79.5%) (p<0.0001). Mean number of mitosis for low risk group (≤5/50 HPF) – 2.8±0.3, for high risk group (>5/50 HPF) – 16.75±2.9. Segmental resection of the SB with anastomosis – in 29 cases (74.4%), cuneiform resection – 4(10.3%), excision of duodenal tumor – 2(5.1%), duodenal resection – 2(5.1%), duodenopancreatectomy – 2(5.1%). Metastases at first presentation were recorded in 6(15.4%) cases. Disease progression was recorded in 7(17.9%) patients. Complex treatment – surgical and target therapy with imatinib mesylate was applied to 19(48.7%) patients. Overall survival was 35.3±6.1 months. Conclusions: GIST of SB are characterized by non-specific symptoms or are discovered incidentally, frequently are solitary and in the majority of cases are in the high risk group. Surgical treatment is the main curative option, but histopathological features of tumors justify the use of complex treatment (surgery + imatinib).