Insulinomul – tumoare neuroendocrină rar întâlnită: caz clinic si review-ul literaturii

Abstract

Introducere: Insulinomul este o tumoare neuroendocrină rară, provenită din celulele ß ale pancreasului. Incidența insulinoamelor este de 1 la 1 milion de populație pe an, 90-95% dintre acestea sunt tumori benigne, 90% sunt localizate intrapancreatic și 90% sunt solitare. Insulinoamele se pot întâlni sporadic sau în asociere cu sindromul MEN-1. Manifestările clinice includ simptome ale hipoglicemiei, clasificate în neuroglicopenice și adrenergice. Material și metode: Pacient de 23 de ani, s-a prezentat cu un tablou clinic de hipoglicemie, manifestat prin: simptome neuroglicopenice (stări convulsive periodice) și adrenergice (slăbiciune generală pronunțată, tremor, palpitații și transpirații profuze), cu debutul acestora timp de aproximativ 1 an. Examenul fizic a fost fără particularități. Hipoglicemia ajungea până la 0,8-1,1 mmol/l cu corijarea acesteia la administrarea glucozei. RMN abdominal a relevat o formațiune de volum a cozii pancreasului de 25*37*27 mm, cu contur clar, omogenă, hipervasculară, fără semne de invadare a structurilor adiacente. S-a intervenit chirurgical, intraoperator depistându-se o formațiune tumorală de culoare brună, incapsulată, localizată la nivelul cozii pancreasului, fără date de metastazare la distanță; s-a efectuat enucleerea tumorii. Rezultate: Înlăturarea chirurgicală a tumorii a dus la dispariția simptomelor și la normalizarea glicemiei. Rezultatul histologic a relevat o tumoare neuroendocrină bine diferențiată G1 (Pancitokeratina +, Sinaptofizina +, Cromogranina A +, Ki67-10%). Concluzii: Diagnosticul precoce și tratamentul chirurgical sunt cruciale în menajarea insulinoamelor. Procedura de elecție este enucleerea tumorii, însă în unele cazuri este necesară o rezecție mai extinsă. Simptomele hipoglicemice dispar odată cu înlăturarea tumorii.

Introduction: Insulinoma is a rare neuroendocrine tumor originating from ß-cells of the pancreas. The incidence of insulinoma is 1 to 1 million population per year, 90-95% of these are benign tumors, 90% have intrapancreatic localization and 90% are solitary. Insulinomas can occur sporadically or in association with MEN-1 syndrome. Clinical manifestations include symptoms of hypoglycemia classified as neuroglycopenic and adrenergic. Material and methods: 23-year old male patient presented with a clinical picture of hypoglycemia manifested by: neuroglycopenic symptoms (periodic seizures) and adrenergic symptoms (severe fatigue, tremors, palpitations and profuse sweating) for approximately 1 year. Physical exam was normal. Hypoglycemia was down to 0,8-1,1 mmol/l, with return to normal range after glucose administration. Abdominal MRI revealed a homogenous, hypervascular tumor mass in the pancreatic tail of 25*37*27 mm in size, with regular contour and without signs of invasion in adjacent structures. Surgical intervention was made and an encapsulated tumor of brown color, localized in the tail of the pancreas was found intraoperatively, with no signs of distant metastases; tumor enucleation was performed. Results: Surgical removal of the tumor led to the disappearance of symptoms and a normalized glucose level. Histologic report revealed a well differentiated G1 neuroendocrine tumor (Pancytokeratin +, Synaptophysin +, Chromogranin A+, Ki67-10%). Conclusions: Early diagnosis and surgical treatment are crucial in the management of insulinomas. The elective procedure is tumor enucleation, however, in certain a cases a more extended resection is necessary. Hypoglycemic symptoms disappear after tumor removal.