Проблемы иммунологической недостаточности в детской кардиологии

Abstract

Становление иммунологии, как науки о защитных силах организма, более 100 лет назад определили работы Луи Пастера и И.И.Мечникова, но сегодня именно с достижениями иммунологии связывается прогресс медицины XXI столетия. Первичная (наследственная, генетически обусловленная) иммунологическая недостаточность связана с гене- тической неспособностью иммунной системы реализовать то или иное звено иммунного ответа и представлена группой наследственных заболеваний с изолированными или комбинированными генетически обусловленными дефектами врожденного и адаптивного иммунитета. Эти заболевания, включая болезнь Брутона-агаммаглобулинемию, изолированный дефицит IgA, недостаточность отдельных подклассов IgG, селективный сцепленный с полом гипер-IgM-синдром, аплазию тимуса, синдром Турена, тяжелую комбинированную иммунную недостаточность, синдром Вискотта-Олдрича, атаксию-телеангиэктазию, циклическую нейтропению, септический гранулематоз и другие, достаточно редки и часто сцеплены с полом. При отсутствии заместительной терапии и строгих режимных мероприятий дети погибают от фатальных вирусно-бактериальных и грибковых инфекций. Многие из данных заболеваний сочетаются с врожденными пороками развития собственно миокарда, сердца и сосудов виде фето- и эмбриопатий.