Fibromatoză retroperitoneală sporadică agresivă

Abstract

Introducere. Este descris un caz de fibromatoză retroperitoneală sporadică agresivă. Material şi metodă. Un pacient de 54 ani cu formaţiune tumorală abdominală palpabilă a fost internat pentru diagnostic şi tratament. Ecografia şi tomografia computerizată abdominală au pus în evidenţă o tumoră solidă cu margini delimitate, cu localizarea retroperitoneală stângă. Intraoperator a fost depistată o tumoră de (14x13x11 cm), cu origine retroperitoneală şi care implica peretele jejunal. Tumora a fost extirpată în totalitate. Examenul histopatologic a confirmat fibromatoză agresivă. Pacientul nu a urmat nici un tratament adjuvant. Rezultate. La doi ani postoperator pacientul nu prezintă semne de recidivă tumorală. Concluzii. Deşi extrem de rară, fibromatoza agresivă trebuie inclusă în diagnosticul diferenţial al tumorilor retroperitoneale. Excizia chirurgicală completă R0 este metoda primară de tratament. Supravegherea de durată este indicată deoarece recidiva poate apărea oricând în perioada postoperatorie.

Introduction. We describe herein a case of sporadic retroperitoneal aggressive fibromatosis. Material & methods. A 54-year-old man with a palpable abdominal mass was referred to our hospital for investigation and treatment. Abdominal ultrasonography and computed tomography revealed a solid mass with relatively well-defined borders in the left abdominal retroperitoneum. At surgery, a large tumor (14x13x11 cm) was found, arising from the retroperitoneal space and involving the wall of jejunum. Complete removal was achieved. Histological examination of the resected specimen revealed the presence of changes consistent with aggressive fibromatosis. The patient was not scheduled for any further treatment. Results. Two years after surgery, the patient is without any signs of recurrent disease. Conclusion. Although extremely rare, aggressive fibromatosis should be considered in the differential diagnosis of retroperitoneal masses. Complete surgical resection with negative pathological margins remains the first line management of these neoplasms. Careful follow-up is indicated because recurrence may occur every time after surgery.