Tratamentul chirurgical al malformaţiilor căilor biliare la copil

Abstract

Rezumat: Tratamentul chirurgical al colestazei neonatale este cel mai bine ilustrat în două condiţii patologice particulare: atrezia de căi biliare şi chistul congenital de coledoc. A trecut aproximativ un secol de la prima tentativă de tratament chirurgical al colestazei la copil. Etiologia şi patologia acestor două condiţii rămân în continuare în mare masură o enigmă. Prima intervenţie chirurgicală specifică dedicată corecţiei atreziei biliare a fost efectuată de Morio Kasai în anul 1959, la Universitatea Sendai. Actualmente, tratamentul chirurgical atât al atreziei, cât şi al chistului congenital de coledoc sunt bine definite: portoenterostomia Kasai, respectiv excizia chistului congenital de coledoc şi refacerea circuitului digestiv prin hepaticoenteroanastomoză pe ansă în Y a la Roux. Din păcate, rezultatele mai puțin favorabile ale portoenterostomiei obligă la transplant hepatic ca ultimă soluţie pentru creşterea supravieţuirii la distanţă a acestor pacienţi. Actuala prezentare este o trecere în revistă a definirii termenilor referitori la obstacolul în scurgerea biliară determinând colestaza, a modalităţilor de diagnostic şi tratament accesibile autorilor, expunerea experienţei personale privind managementul acestor cazuri.

Summary: Surgical treatment of neonatal cholestasis is best illustrated in two particular pathologic conditions: biliary atresia and congenital choledochal cyst. Almost a century passed since the first attempts of treating children’s cholestasis were undergone. The ethiology and pathology of these conditions were also poorly understood. The first surgical intervention specifically designed for the correction of biliary atresia was described by Morio Kasai in 1959.In the present time, the surgical treatment of both biliary atresia and congenital choledochal dilatation are well established: Kasai’s portoenterostomy and, accordingly, cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunostomy. Unfortunately, the overall poor results after portoenterostomy make liver transplantation an ultimate and mandatory solution for the long-term survival of the patients. This paper aims to define the terms regarding biliary outflow obstruction causing cholestasis, different diagnostic and therapeutical modalities accesible to the autors, exposing the personal experience in the management of congenital biliary tract malformations.