Atrezia căilor biliare: opţiuni diagnostice şi tratament medico-chirurgical

Abstract

Introducere: Atrezia cailor biliare este cea mai des întîlnită malformație congenitală a tractului hepato-biliar și se caracterizează prin dereglarea eliminărilor de bilă ca urmare a unui proces progresiv distructiv-sclerozant cu obliterarea căilor biliare endoluminal (intrinseci). Atrezia căilor biliare nu prezintă agenezia sistemului biliar, are la bază sindromul de colestază a icterului patologic la nou-născuți. Scopul: Aprecierea metodelor de diagnostic și tratament medico-chirurgical în atrezia căilor biliare. Material și metode: În Centrul National Stiintifico-Practic de chirurgie pediatrica “Academician Natalia Gheorghiu” din anul 2000 au fost internați și examinați 142 copii cu suspecție la atrezia căilor biliare, diagnosticul – confirmat la 38 noi-născuți, forma embrională a fost diagnosticată la 30 copii, forma perinatală – la 8 copii, la 4 copii a fost efectuat transplantul hepatic. Operația Kasai a fost efectuată la 2 copii. Concluzii: (1) Icterul neonatal sclero-tegumentar cu agravare progresivă din contul bilirubinei directe peste 24 zile impune excluderea diagnosticului de atrezie a căilor biliare. (2) Diagnosticul de atrezie biliară impune diferențierea diagnostică cu hepatita neonatală, virală, bacteriană, autoimună, afecțiuni metabolice, sindromul trombilor biliari, sindromul Alagille, FCF, chistul congenital de coledoc, neoplazme, carența alfa-1 antitripsinei, etc. (3) Biopsia transcutanată cu ac subțire a ficatului este “standardul de aur” în diagnosticarea atreziei biliare. (4) Prezența trombilor biliari în lumenul ducturilor interlobulare ori a ducturilor primare și proliferarea neoductulară și fibroza în spațiul portal periferic în bioptat ne permit cu certitudine să diagnosticăm atrezia căilor biliare. (5) Rezultatul biopsiei efectuate pînă la vîrsta de 8 săptămîni la copiii cu atrezia căilor biliare nu întotdeauna poate fi caracteristic pentru această patologie și impune o biopsie repetată. (6) Atrezia căilor biliare intrahepatice, forma embrionară, impune efectuarea transplantului hepatic. (7) Portoenterostomia (operația Kasai) este indicată în formele perinatale și extrahepatice.

Introduction: Biliary atresia is the most frequent congenital malformation of hepatobiliary tract and is characterized by impaired bile transit as a result of a progressive sclerosing and destructive process with endoluminal (intrinsic) obliteration of biliary ducts. Biliary atresia shows no agenesis of biliary system, but is based on cholestasis syndrome in newborns with pathologic jaundice. Purpose: The assessment of methods for diagnosis and medical and surgical treatment in biliary atresia. Material and methods: In National Scientific-Practical Center of Pediatric Surgery "Academician Natalia Gheorghiu" since 2000 were admitted and examined 142 children with suspected biliary atresia, the diagnosis was confirmed at 38 newborns. With the embryonal form where diagnosed 30 children, the perinatal – 8 children. We performed liver transplant to 4 children. Kasai procedure was executed to 2 children. Conclusions: (1) The yellow coloration of the skin and sclera in newborns with jaundice, and high direct bilirubin level after 24 days of life requires exclusion of biliary atresia. (2) The diagnosis of biliary atresia requires differential diagnosis with neonatal viral, bacterial, autoimmune hepatitis, metabolic disorders, biliary thrombus syndrome, Alagille syndrome, FCF, choledochal cyst, tumors, alpha-1 antitrypsin deficiency, etc. (3) Percutaneous biopsy with thin needle of the liver is the “gold standard” in diagnosing biliary atresia. (4) The presence of thrombus within the lumen of the interlobular bile ducts or in primary ducts with neo-ductal proliferation and fibrosis in the portal peripheral space in biopsy sample certainly allow us to diagnose biliary atresia. (5) The biopsy performed until the age of 8 weeks in children with biliary atresia, in not always be characteristic of this pathology and requires to repeat the biopsy. (6) Embryonic form of biliary intrahepatic atresia requires hepatic transplant. (7) Portoenterostomia (Kasai operation) is indicated in perinatal and extrahepatic forms.