Evoluţia şi tratamentul neoplasmelor mucinoase ale apendicelui şi pseudomixomului peritoneal

Abstract

Obiectivul lucrării a constat în descrierea cazurilor de neoplasme mucinoase ale apendicelui (NMA) şi complicaţiile acestora tratate în Clinică. Material şi metode: Analiza a 22 de cazuri (14F/8B; vârsta medie 55,05±3,39 ani) cu NMA şi complicaţiile acestora. Pacienţii au fost repartizaţi în 2 loturi: NMA cu potenţial malign redus (n=12) şi sporit (n=10). Intervenţiile efectuate în primul lot: apendicectomie (n=9), combinată cu histerectomie subtotală + anexectomie bilaterală (n=2) şi rezecţie de intestin subţire (n=1). Al doilea lot a inclus pacienţii la care s-a dezvoltat pseudomixom peritoneal/extraperitoneal (PMP). Intervenţiile primare în acest grup: apendicectomie (n=5), deschiderea „abcesului periapendicular” (n=1), histerectomie subtotală + anexectomie bilaterală (n=1), herniotomie inghinală (n=1). Durata medie până la dezvoltarea PMP a constituit 43,55±16,92 luni. Intervenţiile efectuate pentru PMP: intervenţie citoreductivă cu chimioterapie intraperitoneală intra- şi postoperatorie hipertermică (HIPEC+EPIC) (n=6), hemicolonectomie dreapta cu excizia metastazei/fistulei cicatricii postoperatorii + HIPEC+EPIC (n=2), hemicolonectomie dreapta + HIPEC + EPIC (n=1), laparocenteză + EPIC (n=1). HIPEC şi EPIC (5ZPO) a fost efectuată cu 5FU-750mg/m2, 42- 43șC, expoziţie 60-90 min. Rezultate: Supraviețuirea pacienților din lotul total a fost în medie 42,68±8,05 luni. În 10 cazuri din grupul malign şi într-un caz benign s-a dezvoltat pseudomixomul peritoneal/extraperitoneal (p<0,0001), în medie peste 43,55±16,92 luni. În al doilea lot 4 pacienţi au decedat după 13,0±5,6 luni postoperator – progresarea PMP şi ocluzie intestinală (n=2); extinderea pleurală a PMP (n=1) şi episod coronarian acut (n=1). La 4 pacienţi pseudomixomul peritoneal a recidivat în medie la 29,2±7,9 luni postoperator. Concluzii: NMA sunt rare şi tipul histologic este un factor important de prognozare a dezvoltării PMP şi a supravieţuirii. Monitorizarea de durată este obligatorie, deoarece chiar şi neoplasmele cu potenţial malign redus pot duce la PMP.

The aim of the study was to describe the cases of appendiceal mucinous neoplasm (AMN) and its complications treated in our unit. Materials and methods: Retrospective review of 22 patients (14F / 8M; mean age 55.05±3.39 years) with AMN and its complications. The patients were divided into two groups: low grade AMN (n=12) and high grade (n=10). Surgical procedures performed for the first group included: appendectomy (n=9), combined with subtotal hysterectomy + bilateral adnexectomy (n=2) and resection of small bowel (n=1). Second group included patients who developed pseudomyxoma peritonei/extraperitonei(PMP). Primary surgical interventions in this group: appendectomy (n=5), „periappendiceal abscess” drainage (n=1), subtotal hysterectomy+bilateral adnexectomy (n=1), inguinal hernia repair (n=1). The mean time till PMP development was 43.55±16.92 months. Surgical procedures performed for PMP: cytoreductive surgery with intra- and early postoperative hipertermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC and EPIC) (n=6), right hemicolectomy with postoperative scar implant/fistula excision + HIPEC and EPIC (n=2), right hemicolectomy (n=2), paracentesis + EPIC (n=1). The HIPEC and EPIC (5POD) was performed with 5FU-750 mg/m2, 42-43sC, for 60-90 min. Results: Median survival of the total group was months. In 10 cases of the malignant and one case from benign group (p<0,0001) pseudomyxoma peritonei/extraperitonei developed after 43.55±16.92 months. In the second group four patients died after a median of 13.0±5.6 months postoperatively (PMP progression and intestinal obstruction (n=2); pleural extension of PMP (n=1) and acute cardiac event (n=1). In 4 patients pseudomyxoma peritonei relapsed 29.2±7.9 months postoperatively. Conclusion. AMN are rare and the histological type is an important predictor of PMP development and survival. Prolonged follow-up is mandatory, since even low grade neoplasms may lead to PMP.