dc.description.abstract |
Introducere
Sindromul Sjögren (SS) este o boală sistemică
progresivă autoimună, cu patogeneză complexă,
cu teren genetic predispozant și activarea celulelor
imune, cu producerea de autoanticorpi. Răspunsul
imun este îndreptat spre glandele exocrine, cauzând
sindromul tipic „sicca”, dar se observă adesea și implicarea altor organe și sisteme. Incidenţa este de
0,6–0,8% dintre populaţia generală și până la 2,7%
printre persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Sunt
afectate mai frecvent femeile (raportul femei:bărbaţi
= 10–25:1), vârsta la debut este peste 30 de ani; copiii
suferă de maladia dată foarte rar.
La pacienţii cu SS crește de circa 40 de ori riscul
de dezvoltare a maladiilor limfoproliferative. Etiologia bolii este necunoscută. Infecțiile ar putea juca un
rol esențial. Maladia se clasifică în sindrom Sjogren
primar și sindrom secundar (pe fundalul maladiilor
difuze de colagen – mai frecvent artrita reumatoidă, altor boli autoimune, așa ca sarcoidoza, tireodita
autoimună, pneumopatii interstițiale, maladii autoimune ale ficatului etc.
Tratamentele actuale pentru SS variază de la
terapii simptomatice până la medicamente imunosupresoare sistemice, inclusiv remedii biologice contra
celulei B în cazul implicării extraglandulare severe.
Scopul studiului a fost studierea variantelor,
a frecvenței manifestărilor clinice și paraclinice
ale sindromului Sjogren primar, precum și analiza
comorbidităților și a tratamentului administrat.
Material și metode
În studiu au fost incluși 10 pacienți cu sindromul
Sjogren primar; diagnosticul a fost stabilit conform
criteriilor de diagnosticare SICCA (Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance), propuse în
2012, aflați la tratament staționar sau ambulatoriu
pe parcursul anului 2016, dintre care doar un pacient
a fost de sex masculin. Vârsta medie a persoanelor
incluse în studiu a constituit 46,1 ani, vârsta medie
la debut 38,6 ani. Perioada medie de la primele
semne ale bolii și până la stabilirea diagnosticului
a constituit 7,6 ani. Toți pacienții au fost examinați
clinic și paraclinic complex (cercetare hematologică,
biochimică, imunologică, funcțională, radiologică,
ultrasonoră etc.).
Rezultate obţinute
Diagnosticul la toți pacienții incluși în studiu a
fost confirmat prin criteriile de diagnostic menționate
și după excluderea altor maladii ce ar putea cauza
varianta secundară a bolii.
Printre primele manifestări glandulare, cele
salivare (xerostomie, sialoadenită) au fost observate
la 4 (40%) pacienți, iar debutul bolii cu afectarea
simultană oculară (keratoconjunctivită sicca) și salivară – la 6 (60%)pacienți.
Dintre manifestările extraglandulare au fost
înregistrate următoarele: sindromul Raynaud – la 3
(30%) pacienți, afectarea pulmonară (bronșită sicca,
pneumopatii interstițiale) – la 4 (40%), afectarea sistemului nervos central (cerebrovasculită, encefalopatie
vasculară) – la 3 (30%) bolnavi, afectarea sistemului
nervos periferic (polineuropatie) – la 2 (20%), afectarea aparatului locomotor (artralgii, artrite, mialgii,
miastenie) – la 8 (80%), afectarea cutanată (purpura
palpabilă) – la 1 bolnav (10%), litiază renală – la 1
(10%) pacient, pancreatită cronică – la 4 (40%).
Complicații ale maladiei sau ale tratamentului aplicat au fost: pielonefrita cronică – la 3 (30%)
pacienți, gastroduodenită – la 4 (40%), tireoidită
autoimună cu hipotireoidie – la 2 (20%), osteoporoza
secundară – la 2 (20%) pacienți (la 1 bolnav complicată cu fracturi vertebrale), anemie secundară – la 1
pacient, limfom non-Hodjkin – la 1 bolnav.
Ca patologii concomitente au fost considerate:
HTA – la 7 (70%) pacienți, cardiopatie ischemică – la
2 (20%), patologii degenerative ale aparatului locomotor – la 5 (50%) pacienți.
Metodele folosite pentru confirmarea diagnosticului au fost următoarele: testul Shirmer (pozitiv la
toți pacienții); biopsia glandei salivare minore, efectuată la 1 pacient (10%), cu demonstrarea scorului
focus egal cu 3; cercetările imune (anticorpii antinucleari, factorul reumatoid, anti-SS-A și SS-B) – pozitivi
la toți pacienții (100%) incluși în studiu.
La analiza metodelor terapeutice folosite au
fost obținute următoarele rezultate: remedii AINS –
4 (40%) pacienți, cortocoterapie – 6 (60%) pacienți,
tratament imunosupresor citostatic (Azatioprina,
Metotrexat) – 5 (50%), Hidroxiclorochina a fost utilizată la 5 (50%) bolnavi. La 1 (1%) pacient s-a aplicat și
metoda extracorporală de tratament prin plasmafereză. Un pacient a fost supus intervenției chirurgicale
pentru sialoadenita acută cu suspecție de proces
purulent. Bolnavul la care maladia s-a complicat cu
limfom non-Hodgkin a fost trimis pentru tratament
specializat. |
|