Parathymic syndromes in a young patient with thymoma: bronchiectasis, erythroblastopenia and ulcerative colitis

Abstract

Background. Thymomas are among the rare forms of mediastinal tumors, with more than 20 associated parathymic syndromes being described. The connection between autoimmune and thymoma manifestations has long been known, although the mechanisms involved are still a mystery. Objective of the study. Presenting parathymic syndromes in a young patient with thymoma and their evolution during 15 years of follow-up. Bronchiectasis can develop at any stage of the thymic neoplasm. Material and Methods. A case of a 41-year-old patient diagnosed with thymoma at the age of 30 is presented. Erythroblastopenia was confirmed by the reduction of erythrocyte series in bone marrow. Ulcerative colitis confirmed by histological examination. Thoracic HRCT (at age of 30-33-39-40 years) allowed pulmonary lesions assessment. Good’s syndrome was ruled out by normal serum immunoglobulins values. Results. The onset of the disease with low grade fever and retrosternal pain at age 27, misdiagnosed as pericarditis (mediastinal enlargement on chest X-ray) led to treatment with methylprednisolone. Pregnancy at 28 years old (birth of a healthy child) was the reason for the refusal of further examinations and surgical treatment, but contributed to the significant tumor growth with clinical manifestations of parathymic syndromes (erythroblastopenia with severe anaemia, ulcerative colitis), which did not disappear after thymectomy and splenectomy (over 2 years). Lung lesions have progressed from centrilobular nodules to bilateral extensive cystic bronchiectasis. Conclusion. The case illustrates rare forms of parathymic syndromes as well as the impact of thymectomy and splenectomy on their evolution. Thymoma-associated bronchiectasis predisposes to recurrent respiratory infections and progressive worsening of lung function, including in young patients.

Introducere. Timoamele se regăsesc printre formele rare de tumori mediastinale, fiind descrise peste 20 de sindroame paratimice asociate acestora. Conexiunea dintre manifestările autoimune și timom este demult timp cunoscută, deși mecanismele implicate rămân a fi o enigmă. Scopul lucrării. Prezentarea sindroamelor paratimice la o pacientă tânără cu timom și evoluția acestora pe parcursul a 15 ani de supraveghere. Bronșiectaziile se pot dezvolta în orice stadiu al neoplasmului timic. Material și Metode. Prezentăm cazul unei paciente de 41 de ani, diagnosticată cu timom la vârsta de 30 de ani. Eritroblastopenia confirmată prin reducerea seriei eritrocitare în medulogramă. Colita ulceroasă confirmată prin examen histologic. HRCT toracelui (30-33-39-40 ani) a permis evaluarea dinamică a leziunilor imagistice. Sindromul Good a fost exclus prin valori normale ale Ig serice. Rezultate. Boala a debutat cu subfebrilitate și dureri retrosternale la 27 de ani, fiind eronat diagnosticată cu pericardită (la radiografia toracelui - lărgirea opacității mediastinale) și tratată cu metilprednisolon. Sarcina la 28 de ani (nașterea unui copil sănătos) a fost motivul refuzului investigațiilor imagistice și al tratamentului chirurgical, dar a contribuit la creșterea importantă a tumorii din mediastinul anterior și apariția sindroamelor paratimice (eritroblastopenie cu anemie severă, colită ulceroasă), care nu au dispărut după extirparea timomului și splenectomie (peste 2 ani). Leziunile pulmonare au progresat de la noduli centrolobulari la bronșiectazii chistice extinse bilateral. Concluzii. Cazul ilustrează forme rare de sindroame paratimice precum și impactul timectomiei și splenectomiei asupra evoluției acestora. Bronșiectaziile asociate timomului predispun la infecții respiratorii recurente și deteriorarea progresivă a funcției pulmonare, inclusiv la pacienții tineri.