Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis - challenges in diagnosis and management (clinical case)

Abstract

Background. Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis is an autoimmune encephalitis, although discovered since 2007 it remains unrecognized. Patients develop a polymorphism of symptoms, with an unnoticed prodromal phase, but with psychiatric or neurological manifestations occurence, requires treatment. Objective of the study. Assessment of challenges that intervene in the diagnosis and management of anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis based on a clinical case presentation and literature review. Material and Methods. Patient, 27 years old, hospitalized after 2 focal epileptic seizures, with impaired awareness and evolution to bilateral tonic-clonic, primarily detected, without a history of neurological, psychiatric pathology or seizures. From anamnesis, 3 days before the hospitalization, the patient was discharged from the gynecology department, where she underwent laparoscopic left ovarian cystectomy. Results. Hospitalized she developed psychiatric symptoms, even catatonia, without neurological impairments or meningeal signs. Paraclinical, imagistic without abnormalities, histological - mature ovarian cystic teratoma. Subsequently, as the psychiatric symptoms progressed, she was referred to a psychiatric hospital, preventively collecting serum anti-NMDA-R antibodies. After obtaining the positive result, she was readmitted, reevaluated by electroencephalography, excluded the delta brush pattern or non-convulsive seizures, brain and pelvic MRI without changes. Initiated specific treatment - plasmapheresis, with improvement of the psychoneurological condition, then oral corticosteroids. Conclusion. Anti-NMDA-R encephalitis is a severe disease, requiring greater emphasis to clinical and paraclinical manifestations, antibodies determination, to prevent misdiagnosis. The case illustrates the importance of suspecting autoimmune encephalitis, although the results of antibody testing are delayed.

Introducere. Encefalita cu anticorpi anti-receptori N-metil-D-aspartat este o encefalită autoimună, deși descrisă din 2007 rămâne încă nerecunoscută. Pacienții dezvoltă un polimorfism de simptome, cu o fază prodromală, neobservabilă, dar la apariția de manifestări psihiatrice sau neurologice necesită tratament. Scopul lucrării. Evaluarea provocărilor ce apar în diagnosticul și managementul encefalitei cu anticorpi anti-receptori de N-metil-D-aspartat în baza unei prezentări de caz clinic și a reviului literaturii. Material și Metode. Pacientă, 27 de ani, internată după 2 crize epileptice focale, cu alterarea stării de conștiență și cu bilateralizare tonico-clonică, primar depistate, fără istoric de patologie neurologică, psihiatrică sau crize epileptice. Din anamneză, cu 3 zile anterior internării, pacienta a fost externată din secția de ginecologie, unde a fost supusă chistectomiei ovariene pe stânga laparoscopică. Rezultate. În spital a dezvoltat simptome psihiatrice, până la catatonie, fără deficiențe neurologice sau semne meningiene. Paraclinic, imagistic fără anormalități, histologic - teratom matur chistic ovarian. Ulterior, datorită progresiei simptomelor psihiatrice, pacienta a necesitat internare într-un spital de psihiatrie, preventiv colectându-se Ac anti-NMDA-R din ser. La obținerea rezultatului pozitiv a fost reinternată, reevaluată prin electroencefalografie, exclus patternul delta brush sau crize non-convulsive, IRM cerebral și al bazinului mic fără modificări. Inițiat tratamentul specific prin plasmafereză, cu îmbunătățirea stării psihoneurologice, ulterior corticosteroizi cu administrare orală. Concluzii. Encefalita Ac anti-NMDA-R este o afecțiune gravă, necesitând atenție sporită la manifestările clinice și paraclinice, determinarea anticorpilor, pentru a preveni diagnosticarea greșită. Cazul ilustrează importanța suspectării encefalitei autoimune, deși rezultatele testării la anticorpi întârzie.