Diagnosis and modern medical-surgical tactics in the treatment of biliary atresia in children

Abstract

Background. Biliary atresia (BA) is a serious pediatric condition that tends to progress to cirrhosis, liver failure, and death within a short time. It is the result of a continuous inflammatory, sclerosing, destructive process in the biliary tract, it is the most common indication for liver transplantation. Objective of the study. Assessment of diagnostic methods and medical-surgical tactics depending on the form and degree of hepatocellular destruction in children. Material and Methods. The study included 46 patients up to 1 year of age hospitalized with cholestasis syndrome in IMSP IM and C, during the years 2015-2020. The basic methods in the diagnosis of BA were: biochemical examination, FGDS, USG doppler dupplex color of the biliary system before and after food, MRI with cholangiography, dynamic hepatobiliary scintigraphy. Results. Following the analysis of clinical and paraclinical results, at 25 patients surgical pathology was excluded, the diagnosis of BA was established in 11 cases. At 6 patients with BA, Kasai surgical intervention was performed, a primary liver transplant was performed in 3 cases, and 2 patients died before surgery. Conclusion. Portoenteroanastamosis (Kasai operation) performed as early as possible (up to 60 days postnatal) considerably increases life expectancy. In decopensated, late-diagnosed cases, liver transplantation remains the only treatment option. Introducere. Atrezia căilor biliare(ACB)reprezintă o afecţiune pediatrică gravă, cu tendinţa de evoluţie în ciroză, insuficienţă hepatică şi deces în timp scurt. Este rezultatul unui proces inflamator,sclerozant, distructiv continuu al căilor biliare şi cea mai frecventă indicaţie a transplantului hepatic. Scopul lucrării. Aprecierea metodelor de diagnostic şi a tacticii medico-chirurgicale, în funcție de forma şi gradul de distrucţie hepatocelulară la copii. Material și Metode. Studiul a cuprins 46 de pacienţi cu vârsta până la 1 an, internaţi cu sindromul de colestază în IMSP IM şi C, în perioada anilor 2015-2020. Metodele de bază în diagnosticarea ACB au fost: examenul biochimic, FGDS, USG doppler dupplex color al sistemului biliar pre- şi postalimentar, RMN în regim colangiografic, scintigrafia hepatobiliară dinamică. Rezultate. În urma analizei rezultatelor clinico-paraclinice, la 25 de pacienţi patologia chirurgicală a fost exclusă, diagnosticul de ACB a fost stabilit la 11 pacienţi. La 6 pacienţi cu ACB a fost efectuată operaţia Kasai, la 3 pacienţi s-a efectuat transplant hepatic primar, 2 pacienţi au decedat până la intervenţie. Concluzii. Portoenteroanastamoza (Operaţia Kasai) efectuată cât mai timpuriu ( până la 60 zile postnatal) măreşte considerabil speranţa de viaţă. În cazurile decompensate, tardiv diagnosticate, transplantul hepatic rămâne singura opțiune de tratament.