Leziunile mucinoase ale apendicelui cu potenţial malign

Abstract

Introducere. Mucocelul apendicular reprezintă o patologie rară, care se poate prezenta printr-o varietate de semne clinice sau poate fi depistat incidental intraoperator. Mucocelul apendicular reprezintă o dilatare a apendicelui care se datorează acumulării intraluminale a substanței mucinoase și poate fi un proces atât benign, cât și malign. Incidența mucocelului apendicular este de 0.2-0.4% din apendicele vermiculare înlăturate și constituie 8% din toate tumorile apendicelui. Mucocelul apendicular în 10-15% din cazuri poate progresa spre pseudomixom peritoneal, care are un impact major asupra rezultatelor tratamentului și supraviețuire. Pseudomixomul peritoneal are o incidență estimată de un caz la un milion pe an. Nu există, totuși, o statistică relevantă privind frecvența evoluării leziunilor mucinoase ale apendicelui spre pseudomixom. Scopul acestui studiu este de a analiza rezultatele proprii ale tratamentului mucocelului apendicular. Materiale și metode. În studiu au fost incluși 22 de pacienți din trei instituții. Din grupul total 10 pacienți (45,45%) au fost diagnosticați primar sau au dezvoltat pe parcurs pseudomixom peritoneal, dintre care nouă cu neoplasme mucinoase cu potențial malign sporit. Rezultate. Durata medie dintre diagnosticarea leziunii mucinoase primare și dezvoltarea pseudomixomului peritoneal a constituit 75±24.77 luni. Au decedat 4 pacienț din lotul cu neoplasme mucinoase cu potențal malign sporit. Concluzii. Datele obținute arată o diferență statistic semnificativă a duratei supraviețuirii și a apariției pseudomixomului peritoneal în funcție de tipul histologic al neoplasmelor apendiculare mucinoase, fiind mai frecvente în cazul leziunilor mucinoase cu potențial malign sporit.

Appendiceal mucocele is a rare entity that can present with a variety of clinical symptoms or occur as an incidental surgical finding. Appendiceal mucocele is a dilatation of the appendix as a result of intraluminal accumulation of the mucoid substance. It may be a benign or malignant process. The incidence is 0.2%-0.4% of all appendectomied specimens and 8% of appendiceal tumors. Around 10%–15% of mucoceles progress to pseudomyxoma peritonei, changing completely the outcome. Pseudomyxoma peritonei is a rare disease with an estimated incidence of 1 per million per year, and is thought to originate usually from an appendiceal mucinous epithelial neoplasm. However it is not known exactly how often these neoplasms lead to pseudomyxoma peritonei. The aim of this study was to analyze the own treatment results of these pathologies. Materials and methods. Twenty two patients from three institutions were included in the study. Ten patients (45,45%) were primarily diagnosed or subsequently developed pseudomyxoma peritonei, nine of them had high grade appendiceal mucinous neoplasms. Results. The median time between diagnosis of the primary neoplasm and pseudomyxoma peritonei development was 75 months. Four patients died from the high grade appendiceal mucinous neoplasms group. Conclusions. The obtained data show a statistically significant difference of the survival time and of the development of pseudomyxoma peritonei depending on the histological type of the appendiceal mucinous lesions, and the latter is more frequent in case of high grade appendiceal mucinous neoplasms.