Врожденные катаракты – хирургия и результаты

Abstract

Summary. A child’s eye differs from the eye of an adult by its anatomical and functional features. After birth, the visual system tends to develop until the age of 8 years, when it’s almost mature. Cataract surgery, especially in early childhood, should restore the transparency of the visual axis to ensure this development. A delay in the timing of intervention can disrupt the process of vision formation and cause deprivation amblyopia, which can be a determining factor affecting the final optical result of congenital cataract surgery. Professor Bobrova N.F. did more than 3000 surgeries in children of different ages (1 month - 18 years) with congenital cataracts of various clinical forms and manifestations and made observations of the results for more than 30 years. Together with her team, the professor developed a clinical and surgical classification. According to it, the whole variety of congenital cataracts can be classified into 3 groups - layered, total and atypical, each having distinctive features, is operated differently, at different times, and has variable visual prognosis.

Глаз ребенка по своим анатомическим и функциональным особенностям отличается от глаза взрослого человека. Зрительная система после рождения ребенка находится в состоянии развития, которое продолжается в среднем до 8-летнего возраста. Хирургия катаракты в детском возрасте, особенно в раннем, преследует основную цель – восстановление прозрачности зрительной оси для обеспечения этого развития. Задержка сроков вмешательства может нарушить процесс формирования зрения и стать причиной появления депривационной амблиопии, которая может оказаться детерминирующим фактором, влияющим на конечный оптический результат операции удаления врожденной катаракты. Возрастные анатомические особенности детского глаза разнообразны и многочисленны и влияют на технику производства операции по удалению врожденных катаракт, особенно в раннем детском возрасте [9]: – уменьшенные размеры глаза. Передне-задняя ось (ПЗО) глаза при рождении равна 16,8 - 17,5 мм и достигает размеров взрослого глаза (23,6 –24,0 мм) только к 16–18 годам. Наиболее бурный рост глаза происходит в течение первых 2-х лет, особенно первого года, в конце второго достигает 21,4 мм. [3;7] К этому следует отнести и мелкую переднюю камеру, что в целом затрудняет манипуляции на переднем отделе глаза; [6] – крутая роговица, которая постепенно увеличиваясь в размерах, уплощается при взрослении ребенка. Так при рождении кератометрия колеблется в пределах 47.00–51.0Д, в то время как у детей 2х лет она уменьшается до 43,8Д.[3;5;10;11] – размеры хрусталика – диагональный диаметр его у новорожденного равен 6,0 мм и увеличивается до 6,9-7,2 мм к 4-6 месяцам жизни, когда появляется возможность осуществить эндокапсулярную имплантацию стандартной ИОЛ [3;5;] Выше перечисленные факты являются первостепенными при первичной имплантации ИОЛ, если она осуществляется в раннем возрасте. Структурно-анатомические особенности детского глаза и хрусталика: − капсулы хрусталика очень тонкие и эластичные – сложность с формированием переднего капсулорексиса; − содержимое хрусталика мягкое – аспирация не вызывает затруднений; − склера тонкая с повышенной эластичностью – склонна к коллапсу; − стекловидное тело повышенной вязкости; − прикрепление передней пограничной мембраны стекловидного тела к задней капсуле хрусталика – связка Вигера – сложность формирования заднего капсулорексиса, который может сопровождаться повреждением мембраны и выпадением стекловидного тела с развитием коллапса склеры; − остатки персистирующей сосудистой сети – кровотечение; − врожденные катаракты могут сочетаться с другими врожденными аномалиями, такими как микрофтальм, аномалии радужки, гипоплазия макулы, аномалии зрительного нерва и прочие, которые могут влиять на оптический результат хирургии; − системные аномалии развития ребенка включают неврологические, сердечно- сосудистые, дыхательные, почечные, метаболические и другие, что может повышать риск общей анестезии. Морфологические и функциональные особенности строения глаза и хрусталика в детском возрасте обусловили появления множества классификаций врожденных катаракт – по этиологическому признаку [8] (наследственность, внутриутробные инфекции, нарушения обмена, недоношенность, хромосомные абберации, системные синдромы и др.); по времени появления (врожденные – при рождении, инфантильные – первые 2 года жизни, ювенильные – первые 10 лет); морфологические – тотальные, передне-задне полярные, ламелярные, ядерные, передне-задний лентиконус, передне-задние субкапсулярные и др.); клинико–морфологические [4] – стремление учесть все характеристики. Недостатками вышеперечисленных классификаций являются два момента – отсутствие хирургической направленности и визуальный прогноз операции. В 2010 г Боброва Н.Ф. на базе более 3000 операций у детей различного возраста (1 мес – 18 лет) с врожденными катарактами различных клинических форм и проявлений, оперированных лично с наблюдениями результатов в течение более 30 лет, разработала клинико-хирургическую их классификацию.[1;2] Согласно разработанной классификации все многообразие врожденных катаракт объединено в 3 большие группы – слоистые, тотальные и атипичные, имеющие отличительные особенности по основным 9-ти пунктам характеристик, которые оперируются по-разному, в различные сроки, с различным визуальным прогнозом. І группа – Слоистые катаракты (зонулярные, ядерные, кортикальные, точечные, коралловидные, пылевидные и тд.) 1. Преимущественно бинокулярные; 2. Сохранено анатомическое строение (форма и объем) хрусталика с прозрачными капсулами; 3. Чередование мутных и прозрачных слоев хрусталика; 4. Сопутствующая патология глаза – отсутствует; 5. Сопутствующая патология организма – практически отсутствует; 6. Остаточное форменное зрение – сохранено; 7. Сроки операции (при снижении зрения до 0,25 – 0,3, когда амблиопия еще не развивается, а аккомодация сохранена, что очень важно в детском возрасте) чаще в 5-6 лет, перед школой; 8. Вид операции – «золотой стандарт» - факоаспирация через передний капсулорексис, с эндокапсулярной имплантацией гибких (желательно гидрофобных) ИОЛ с сохранением прозрачной задней капсулы; 9. Визуальный прогноз – благоприятный (вплоть до 0,85 – 1,0). ІІ группа – тотальные (полные, молочные) 1. В основном бинокулярные, в раннем возрасте; 2. Сохранение анатомического строения (формы и объема) хрусталика, передняя капсула может иметь патологические включения; 3. Диффузно мутное содержимое хрусталика; 4. Сопутствующая патология глаза – встречается редко; 5. Сопутствующая патология организма (встречается часто – перинатальная энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром Дауна и др. врожденные пороки сердца, почек и др.); 6. Остаточное форменное зрение – отсутствует – слепые дети; 7. Сроки операции – ранние – в грудном возрасте (зависят от общего состояния ребенка, по анестезиологическим показаниям); 8. Вид операции – классическая факоаспирация одним либо двумя разрезами, оригинальные технологии переднего капсулорексиса, эндокапсулярная имплантация в зависимости от размеров капсулярного мешка, задняя капсула сохраняется при прозрачности; 9. Визуальный прогноз – относительно благоприятный, зависит от срока операции и общего состояния организма. ІІІ группа – Атипичные (полурассосавшиеся, передне-задне полярные, передне-задний лентиконус и др.) 1. Преимущественно монокулярные; 2. Анатомическое строение хрусталика (форма и объем) – нарушено; 3. Содержимое может быть полностью или частично мутным; 4. Сопутствующая патология глаза – наблюдается часто; 5. Сопутствующая патология организма – наблюдается редко; 6. Форменное зрение – сохранено редко; 7. Сроки операции – зависят от остаточной остроты зрения, при отсутствии – рано в грудном возрасте; 8. Вид операции – сложные реконструктивные вмешательства по восстановлению капсулярного мешка, эндокапсулярная имплантация гибких ИОЛ, при показаниях с одномоментным устранением сопутствующей патологии; 9. Визуальный прогноз – как правило неблагоприятный. Использование разработанной клинико-хирургической классификации с учетом анатомических и функциональных особенностей глаза и организма ребенка в целом позволяет хирургу ориентироваться по технологиям и срокам операции с прогнозированием визуального результата в каждом конкретном случае.