Afectarea oculară în boala Behcet

Abstract

Summary. Behçet is a multisystemic vasculitis of unknown cause that mainly involves the eyes, mucous membranes and skin. Inflammatory manifestations may occur in other organs, such as the joints, gastrointestinal tract, and central nervous system. Usually, the clinical evolution is one with acute exacerbations against the background of a chronic inflammation. The natural history of uveitis in Behçet’s disease is one with attacks and remissions against a background of low-grade inflammation. An unfavorable visual prognosis can be avoided if irreversible complications are prevented.

Actualitatea temei. Boala Behçet este o vasculită multisistemică de cauză necunoscută, care implică în principal ochii, mucoasele și pielea. Manifestările inflamatorii pot apărea şi în alte organe, precum articulațiile, tractul gastrointestinal şi sistemul nervos central. Afectarea oculară este observată la aproximativ 70% dintre pacienții cu boala Behçet. În majoritatea cazurilor apariția uveitei urmează apariției ulcerelor recurente orale după 3-4 ani, deși manifestarea inițială este boala oculară în aproximativ 20% dintre cazuri. Implicarea oculară inițială poate fi unilaterală, dar progresează la afectare bilaterală în cel puțin două treimi dintre cazuri. Deşi boala Behçet are distributie globală, este mai frecventă în regiunea mediteraneană și în țările din Orientul Îndepărtat și Orientul Mijlociu. Uveita apare, de obicei, în a treia sau a patra decadă de viață, bărbaţii fiind afectați mai frecvent decât femeile. Se consideră că uveita din boala Behçet este cea mai severă la bărbaţii tineri, cu vârsta între 15 şi 25 de ani. Patogenia bolii Behçet rămâne necunoscută. Boala a fost asociată mult timp cu alela HLA-B51. Țara cu cea mai mare incidență la nivel mondial este Turcia. Cea mai mare prevalență este raportată în Istanbul, 420de cazuri la 100.000 de locuitori. În Japonia, 55% dintre pacienţii cu boală Behçet sunt pozitivi pentru HLA-B51, spre deosebire de doar 10-15% din populația generală. Pacienții cu boală Behcet se prezintă adesea la oftalmolog cu acuitate vizuală redusă din cauza inflamației camerei anterioare, cu sau fără hipopion. De obicei, evoluția clinică este una cu exacerbări acute pe fondul unei inflamații cronice. Complicațiile pe termen lung la nivelul segmentului anterior includ neovascularizația irisului, glaucom și cataractă. În segmentul posterior poate apărea ocluzia vaselor retiniene, apariția de neovase pe suprafața retinei sau a discului nervului optic, hemoragia intravitreană și fenomene care duc la opacifierea progresivă a corpului vitros asociată cu atrofie optică. Principalele asocieri sistemice sunt ulcerațiile orale recurente, ulcerațiile genitale recurente, leziunile oculare și cele cutanate. Concluzii. Istoria naturală a uveitei în boala Behçet este una cu atacuri și remesiuni pe fondul unei inflamații de grad redus. Un prognostic vizual nefavorabil poate fi evitat dacă se previn complicațiile ireversibile. Cu decenii în urmă, rezultatul vizual în boala Behçet a fost sumbru, însă progresele terapeutice au îmbunătățit rezultatele vizuale, ceea ce a dus la ameliorarea calității vieții și a sănătății vizuale.