Ciroza biliară primară asociată cu cancerul ovarian - caz clinic

Abstract

Rezumat. Colangita biliară primară (CBP) cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primară este o boală importantă, dar mai puțin frecventă, care afectează predominant femeile de 50-60 de ani. CBP este considerată o boală autoimună multifactorială care apare, probabil, dintr-o combinație de factori de mediu și genetici, Boala este cronică și adesea progresivă, ducând la boala hepatică în stadiul final și la complicațiile asociate acesteia. Scopul terapiei pe tot parcursul vieții este de a preveni bolile hepatice progresive și de a ameliora simptomele asociate bolii, care reduc calitatea vieții pacientului. Cazul clinic dat prezintă interes din punct de vedere diagnostic și evolutiv. Inițial, cu 10 ani în urmă, diagnosticul s-a încadrat în tabloul clinico-paraclinic clasic al CBP, pentru care pacienta a fost monitorizată și a primit tratament. În 2017 oncomarkerul CEA-125 era majorat, dar IRM a bazinului mic a decelat numai modificări involutive ale organelor genitale interne. Ultimii 2 ani, din cauza pandemiei de COVID-19, pacienta a evitat vizita la medic și investigațiile, dar starea s-a agravat. În 2022 TC a bazinului mic a depistat o tumoră masivă malignă a ovarului drept, cu ciroza hepatica, ascita, splenomegalie, hipertensiune portală, limfadenopatie periportală, porto-cavală, varice esofagiene, varice periombilicale.

Summary. Primary biliary cholangitis (PBC) formerly known as primary biliary cirrhosis is an important but uncommon disease that predominantly affects women in their 50s and 60s. PBC is considered a multifactorial autoimmune disease that probably arises terest. Initially, 10 years ago, the diagnosis fell within the classic clinical-paraclinical picture of PBC, for which the patient was monitored and received treatment. In 2017, the oncomarker CEA-125 was increased, but the MRI of the pelvis revealed only involutional changes of the internal genital organs. For the last 2 years, due to the COVID-19 pandemic, the patient avoided visiting the doctor and investigations, the patient’s condition worsened. In 2022 CT of the small pelvis detected a massive malignant tumor of the right ovary, with liver cirrhosis, ascites, splenomegaly, portal hypertension, periportal lymphadenopathy, esophageal varices, periumbilical varices. from a combination of environmental and genetic factors. The disease is chronic and often progressive, leading to end-stage liver disease and its associated complications. The goal of lifelong therapy is to prevent progressive liver disease and to relieve disease-related symptoms that reduce the patient’s quality of life. The given clinical case is of diagnostic and evolutionary in

Резюме. Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, является важным, но редким заболеванием, которое преимущественно поражает женщин в возрасте от 50 до 60 лет. ПБХ считается многофакторным аутоиммунным заболеванием, которое, вероятно, возникает в результате сочетания экологических и генетических факторов. Заболевание является хроническим и часто прогрессирующим, что приводит к терминальной стадии заболевания печени и связанным с ним осложнениям. Целью пожизненной терапии является предотвращение прогрессирующего заболевания печени и облегчение симптомов, связанных с заболеванием, которые снижают качество жизни пациента. Приведенный клинический случай представляет диагностический и эволюционный интерес. Первоначально, 10 лет назад, диагноз укладывался в классическую клинико-параклиническую картину ПБХ, по поводу которой пациентка находилась под наблюдением и получала лечение. В 2017 году онкомаркер СЕА-125 был повышен, но МРТ малого таза выявила только инволюционные изменения внутренних половых органов. Последние 2 года из-за пандемии COVID-19 пациентка избегала посещения врача и обследований, ее состояние ухудшилось. В 2022 г. при КТ малого таза выявлена массивная злокачественная опухоль правого яичника с циррозом печени, асцитом, спленомегалией, портальной гипертензией, перипортальной лимфаденопатией, портокавальным, варикозным расширением вен пищевода, околопупочным варикозом.