Particularități în neurodezvoltarea copiilor cu encefalopatii epileptice și de deяvoltare

Abstract

Introducere. Termenul „encefalopatie de dezvoltare și epileptică” (EDE) face parte din spectrul epilepsiilor severe caracterizate prin convulsii cu debut precoce și crize refractare care apar în contextul afectării dezvoltării cognitive și comportamentale independent de debutul epilepsiei. Scopul lucrării. Aprecierea nivelului de afectare a neurodezvoltării la copii cu EDE în evoluția bolii. Material și metode. Au fost evaluate rezultatele clinice și paraclinice ale 17 copii care au fost diagnosticați cu EDE. Perioada de evaluare – 5 ani. Examinări: Video EEG monitoring, RMN cerebrală, psihologice – test Raven, scala Beck. Rezultate. Cei 17 copii au fost confirmați cu sindromul (Sm) Lennox-Gastaut, Sm West, epilepsie cu descărcări continue de vârf-undă lentă în timpul somnului (CSWS), Sm Dravet, epilepsie mioclonic-atonică, Sm Ohtahara și epilpesie structurală ca rezultat al complexului de scleroză tuberoasă. 88,23% copii au fost rezistenți la terapia antiepileptică, 31,25% erau diagnosticați cu un grad moderat de retard psiho-verbal, 68,75% cu un grad sever de retard psiho-verbal. Declinul cognitiv testat în evoluția bolii a fost caracteristic la 94,11% dintre copiii evaluați. Concluzii. Identificarea precoce și corectă a cauzelor ce determină EDE ar putea crește șansele administrării unui tratament antiepileptic țintit de a ameliora crizele epileptice, frecvența și durata cărora corelează cu tulburările cognitive, cu impact favorabil asupra calității vieții.

Background. The term „developmental and epileptic encephalopathy” (DEE) is part of the spectrum of severe epilepsy characterized by early-onset seizures and refractory seizures that occur in the context of impaired cognitive and behavioral development independent of the onset of epilepsy. Objective of the study. Assessment of the level of neurodevelopmental impairment in children with DEE in the course of the disease. Material and methods. The clinical and paraclinical results of 17 children who were diagnosed with EDE were evaluated. Evaluation period - 5 years. Examinations: Video EEG monitoring, brain MRI, psychological - Raven test, Beck scale. Results. The 17 children were confirmed with Lennox-Gastaut syndrome (Sm), Sm West, epilepsy with continuous slow-peak discharge during sleep (CSWS), Sm Dravet, myoclonic-atonic epilepsy, Ohtahara Sm and structural epilepsy as a result of the tuberous sclerosis complex. 88.23% of children were resistant to antiepileptic therapy, 31.25% were diagnosed with moderate psycho-verbal retardation, 68.75% with severe psycho-verbal retardation. The cognitive decline tested in the evolution of the disease was characteristic in 94.11% of the evaluated children. Conclusions. Early and correct identification of the causes of DEE could increase the chances of administering an antiepileptic treatment aimed at ameliorating epileptic seizures, the frequency, and duration of which correlate with cognitive impairment, with a favorable impact on quality of life.