Particularitățile clinice, electrofiziologice și morfologice ale formelor atipice de polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: studiu cross-secţional

Abstract

Rezumat. Introducere. Polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (PDIC) este o afecțiune dobândită a nervilor periferici și rădăcinilor nervoase. Forma clinică tipică de PDIC este afectarea simetrică a nervilor periferici, cu implicarea mai mult a fibrelor motorii, decât a celor senzitive. În ghidul Federației Europene de Neurologie, revizuit în anul 2010, sunt descrise formele atipice de PDIC, care sunt mai dificil de identificat din cauza lipsei unor criterii de diagnostic unificate. Spre deosebire de polineuropatiile demielinizante, majoritatea polineuropatiilor axonale nu sunt tratabile. Deseori, tabloul clinic al unei PDIC atipice mimează o polineuropatie axonală idiopatică, astfel, fiind omisă oportunitatea instalării unui tratament imunomodulator, cu rezoluția ulterioară a simptomelor. Scopul studiul dat a fost stabilirea criteriilor clinice și paraclinice de diagnostic ale formelor atipice de PDIC, pentru instituirea unui tratament imunomodulator precoce. Material și metode. În studiu au fost incluși 30 de pacienți cu PDIC atipică și 30 de pacienți cu PDIC tipică. Tuturor pacienților li s-a efectuat examenul de stimulodetecție pe nervi, biochimia desfășurată sangvină, electroforeza și imunofixarea proteinelor serice. S-a efectuat biopsia de nerv fibular la 9 pacienți (4 – cu PDIC atipic și 5 – cu PDIC tipic). S-a utilizat chestionarul Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS) pentru aprecierea dizabilității funcționale a pacienților. Rezultate. Valoarea medie ONLS în PDIC atipice a fost de 2,43±0,29 puncte, mai mică în comparație cu PDIC tipice (4,17±0,24 puncte). Gamapatii monoclonale au fost decelate la 13 pacienți, ceea ce prezintă 22% dintre bolnavii cu PDIC. Criteriul demielinizant cel mai frecvent observat în studiul bioptatului a fost micșorarea numărului de fibre mielinizate groase. Concluzii. Examenul de stimulodetecție nu reprezintă un test de elecție pentru diagnosticul PDIC senzitive. Conform scalei ONLS, PDIC atipice sunt mai puțin invalidizante, comparativ cu PDIC tipice. Biopsia de nerv fibular, în cadrul PDIC, se efectuează doar atunci când studiile electrofiziologice nu prezintă criterii de demielinizare.

Abstract. Introduction. CIDP is an acquired disorder of the peripheral nerves and nerve roots. Typical clinical form of CIDP is symmetrical peripheral nerve damage involving motor fibers more than the sensitive ones. Atypical forms of CIDP, described in the European Federation of Neurology guideline (2010) are more difficult to be identified because of the lack of unified diagnostic criteria. Most axonal polyneuropathies are not treatable in contrast with demyelinating polyneuropathies. Often the clinical picture of an atypical CIDP can simulate idiopathic axonal polyneuropathy, losing opportunity of proper immunomodulation treatment with subsequent resolution of symptoms. The purpose of this study was determining the criteria for clinical and laboratory diagnosis of atypical CIDP towards an early immunomodulation. Material and methods. The study included 30 patients with atypical CIDP and 30 patients with typical CIDP. All patients underwent nerves conduction studies (NCS), blood was drawn for biochemical tests, also electrophoresis and serum protein immunofixation. Peroneal nerve biopsy was performed in 9 patients (4 – with atypical CIDP and 5 patients with typical CIDP). Overall Neuropathy Limitation Scale questionnaire (ONLS) was used for the assessment of functional disability in all patients. Results. The mean value ONLS within atypical CIDP was 2.43±0.29 points, lower compared to typical CIDP (4.17±0.24 points). Monoclonal gammopathies were found in 13 patients, representing 22% of patients with CIDP. Demyelinating criteria most frequently observed in the biopsy material is decreased number of myelinated thick fibres. Conclusions. NCS is not a gold standard for diagnosis atypical sensory CIDP. According to ONLS scale, atypical CIDP are less disabling compared with typical CIDP. Peroneal nerve biopsy within CIDP is performed only when electrophysiological studies do not elucidate demyelination criteria.