Cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție severă, caz clinic

Abstract

Introducere. Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă (CMPHo), maladie cardiacă genetică cu prevalența (1,65 la 10.000 populație), 0,36 la cei sub 18 ani și 4,82 la cei de 5565 ani. Pacienții cu CMPH evoluează cu insuficiență cardiacă (IC), accident vascular cerebral (AVC), aritmii și moarte subită cardiacă (MSC). Scopul lucrării. Prezentăm cazul clinic al pacientei cu CMPH, cu obstrucție severă, rezolvată prin tratament combinat (conservativ, intervențional și chirurgical). Material și metode. Femeie, 65 de ani, diagnosticată cu CMPHo la vârsta de 58 de ani. Datele anamnestice, clinice și paraclinice au fost prelevate din fișele medicale de staționar și ambulatoriu. Din anamnestic: hipertensivă de 17 ani, periodic paroxisme de fibrilație atrială. Investigațiile efectuate: electrocardiografia, ecocardiografia, radiografia toracelui, analize hematologice și biochimice. Rezultate. Manifestări clinice: dureri retrosternale constrictive și dispnee inspiratorie la efort mic, cefalee, sincope. Obiectiv: murmur înăsprit în plămâni, zgomote cardiace ritmice cu FCC 92 b/ min, TA 150/70 mmHg. Paraclinic: ECG: ritm sinusal cu FCC 90 b/min, hipertrofie VS, sechele postinfarct anteroseptal. EcoCG: atriul stâng (53mm), atriul drept (30mm), septul interventricular (21mm), peretele posterior VS (12mm). FE 57%, viteza max. la TEVS (7,8 m/s), GPmax TEVS (247 mmHg). Markerii injuriei miocitare - normali, dislipidemie. Tratament cu: propronalol 200 mg/zi și alcoolizarea primei septale cu efect benefic temporar (2,5 ani), ulterior miectomie parțială a septului interventricular cu prognostic favorabil. Concluzii. Pacientă vârstnică, diagnosticată tardiv cu CMPH, obstrucție severă a tractului de ejecție VS, confirmată ecocardiografic, cu tratament în 3 etape: inițial medicamentos, ulterior intervențional și în final chirurgical cu regresia manifestărilor clinice și prognostic benefic.

Background. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy (OHC), genetic heart disease with prevalence (1.65 per 10,000 population), 0.36 in those under 18 years and 4.82 in those 55-65 years. Patients with OHC develops heart failure (HF), stroke, arrhythmias, and sudden cardiac death (SCD). Objective of the study. We present the clinical case of the patient with HC, with severe obstruction, resolved by combined treatment (conservative, interventional and surgical). Material and methods. Female, 65 years old, diagnosed with OHC at the age of 58 years. Anamnestic, clinical and paraclinical data were taken from inpatient and outpatient medical records. From the anamnesis: hypertensive for 17 years, periodic paroxysms of atrial fibrillation. Investigations performed: electrocardiography, echocardiography, chest x-ray, hematological and biochemical analyses. Results. Clinical manifestations: constrictive retrosternal pain and inspiratory dyspnea at low exertion, headache, syncope. Objective: hardened murmur in the lungs, rhythmic heart sounds with HR 92 bpm, BP 150/70 mmHg. Paraclinical: ECG: sinus rhythm with HR 90 bpm, LV hypertrophy, anteroseptal postinfarction signs. ECHO: left atrium (53mm), right atrium (30 mm), interventricular septum (21 mm), LV posterior wall (12mm). EF 57%, max. speed at LVOT (7.8 m/s), GPmax LVOT (247 mmHg). Markers of myocyte injury - normal, dyslipidemia. Treatment with: propronalol 200 mg/day and first septal alcoholization with temporary beneficial effect (2.5 years), later partial myectomy of the interventricular septum with favorable prognosis. Conclusion. Elderly patient, diagnosed late with hypertrophic cardiomyopathy, severe obstruction of the LVOT, confirmed by echocardiography, with treatment in 3 steps: initially with medication, later interventional and finally surgical with regression of clinical manifestations and favorable prognosis.