Sindromul Brugada depistat accidental, caz clinic

Abstract

Introducere. Sindromul Brugada (SB), o patologie cardiacă genetică rară (0,5-0,9% în populația generală), ce se manifestă prin stări sincopale, aritmii ventriculare și moarte subită cardiacă (MSC) la bărbați tineri, diagnosticul bazându-se pe modificările electrocardiografice (EKG) și teste genetice. Scopul lucrării. Prezentarea cazului clinic a pacientului depistat ocazional, în urma unei sincope, cu Sindrom Brugada și analiza literaturiiîn acest domeniu. Material și metode. Bărbat, 28 ani, se prezintă la consultație cu sincopă de etiologie necunoscută. Din anamnestic: sănătos, genealogie neagravată. Investigațiile efectuate: electrocardiografia, ecocardiografia, radiografia toracelui, Holter monitoring ECG (24 ore), Tilt test, proba de provocare cu Ajmalină, poligrafie ventilatorie nocturnă (PVN), analize hematologice și biochimice. Rezultate. Manifestări clinice: sincopă unică la efort fizic moderat, somn necalitativ cu oboseală matinală. Obiectiv: murmur vezicular în plămâni, zgomote cardiace ritmice cu FCC 74b/min, TA 120/70mmHg. Paraclinic: ECG: ritm sinusal cu FCC 75b/min, bloc de ram drept a f. Hiss; Holter monitoring ECG: Ritm sinusal pe tot traseul cu FCC max. 128b/min (la efort fizic), minim. 30b/minut și sinus arest (în timpul somnului), modificări caracteristice pentru SB patern 2, extrasistole ventriculare polimorfe; EcoCG: Dimensiunile cordului în limite normale, SIV-10mm; PPVS-10mm, FE-58%, Proba provocatoare cu Ajmalină-pozitivă; Tilt test-pozitiv; PVN: apnoe nocturnă abs. Analize: fără particularități. Decizie: implantare de cardioverter defibrilator. Concluzii. Pacient tânăr, diagnosticat accidental, după o sincopă, cu Sindromul Brugada patern 2, cu aritmii maligne și sinus arest, confirmat prin investigații speciale și candidat pentru implantare de cardioverter defibrilator din cauza riscului înalt de moarte subită cardiacă.

Introduction. Brugada Syndrome (BS), a rare genetic cardiac pathology (0.5-0.9% in the general population), presenting with syncopal states, ventricular arrhythmias and sudden cardiac death (SCD) in young men, diagnosis based on electrocardiographic (EKG) changes and genetic tests. The purpose of the work. Presentation of the clinical case of the patient diagnosed occasionally, following a syncope, with Brugada Syndrome and analysis of the literature in this field. Materials and methods. A 28 year old man presents for consultation with syncope of unknown etiology. From the anamnestic: healthy, uncomplicated genealogy. Investigations performed: electrocardiography, echocardiography, chest x-ray, Holter ECG monitoring (24 hours), Tilt test, the test of provocation with Ajmaline, ventilatory polygraphy (VP), hematological and biochemical analyses. Results. Clinical manifestations: single syncope with moderate physical exertion, poor quality sleep with morning fatigue. Objective: vesicular murmur in the lungs, rhythmic heart sounds with HB 74 b/min, BP 120/70 mmHg. Paraclinical: ECG: sinus rhythm with HB 75 b/min, right bundle branch block; Holter ECG monitoring: Sinus rhythm throughout the route with max. HB 128b/min (during physical effort), minimaly 30 b/minute and sinus arrest (during sleep), characteristic changes for paternal SB 2, polymorphic ventricular extrasystoles; EcoCG: Heart dimensions within normal limits, IVS 10 mm; PWLV 10 mm, EF 58%; provocative test with Ajmaline: positive; Tilt test: positive; VP: nocturnal apnea abs. Analyzes: without particularities. Decision: implantation of cardioverter defibrillator. Conclusions. Young patient accidentally diagnosed after syncope with Brugada Syndrome pattern 2, with malignant arrhythmias and sinus arrest, confirmed by special investigations and candidate for cardioverter defibrillator implantation due to high risk of sudden cardiac death.