Manifestările neuropsihiatrice în sindromul Fahr secundar hipoparatiroidismului. Caz clinic

Abstract

Introducere. Sindromul Fahr este o afecțiune neurologică rară, în care apar depuneri de calciu cu localizare simetrică la nivelul ganglionilor bazali și cerebel, ducând la sechele neurologice și psihiatrice. Acest sindrom are o prevalență <1/1000000 și vârsta tipică de debut în decada 4-6 de viață. Scopul lucrării. Raportăm un caz clinic a sindromului Fahr, determinat de hipoparatiroidism, care se manifestă cu afazie, slăbiciune la nivelul membrelor inferioare bilateral, dereglări de mers și tulburări cognitive. Material și metode. Caz clinic - femeie 58 de ani, s-a prezentat în departamentul urgențe cu senzație de amorțeală a extremităților, dereglări de mers. Familia a raportat prezența amneziei tranzitorii cu privire la activități, precum și dereglarea activității zilnice în ziua internării, afazia anomică și tulburarea cognitivă. Rezultate. Istoricul medical - tiroidectomie și radioterapie cu cinci ani în urmă din cauza carcinomului necunoscut al glandei tiroide, a administrat zilnic 150 mcg de tiroxină. La examenul neurologic s-au observat răspunsuri lente, tulburări senzoriale polineuritice, fără deficit neurologic focal sau meningism. Semnele Chvostek și Trousseau au fost pozitive. Analizele de laborator au evidențiat un nivel scăzut de calciu, scăderea hormonului paratiroidian și un nivel ridicat de fosfor. Tomografia computerizată cerebrală a evidențiat calcificări în ganglionii bazali, regiunile cerebeloase și joncțiunea substanței cenușii-albe. Starea ei s-a îmbunătățit după corectarea nivelului de calciu seric. Concluzii. Sindromul Fahr trebuie suspectat dacă pacientul are hipoparatiroidism, o agravare a simptomelor neurologice și prezența calcificărilor simetrice și anormale ale ganglionilor bazali la imagistică. Se recomandă determinarea nivelurilor serice de calciu, fosfor la toți indivizii cu calcifiere a ganglionilor bazali.

Background. Fahr’s syndrome is a rare neurological condition, in which there are deposition of bilateral symmetric calcium deposits in the basal ganglia and cerebellar region, leading to neurological and psychiatric sequelae. This syndrome has a prevalence of <1/1000000 and a typical age of onset in the 4 th -6th decade of live. Objective of the study. We report a case of Fahr’s syndrome due to hypoparathyroidism manifesting with aphasia, bilateral lower limb weakness, gait disturbance and cognitive impairment. Material and methods. A case of 58-year-old woman, admitted to emergency department for complaints of numbness of the extremities, gait disturbance. The family reported transient amnesia concerning activities such as working limited to the admission day, anomic aphasia and cognitive impairment. Results. Her past medical history included thyroidectomy and radiation therapy five years back due to unknown carcinoma of the thyroid gland. After that, she was put on 150 mcg thyroxine. On neurological examination were observed slow response, detect polyneuritic sensory disturbances with no focal deficits or meningism. Both Chvostek’s and Trousseau’s signs were positive. Laboratory examinations revealed low level of calcium, decreased parathyroid hormone and high level of phosphorus. CT of the brain revealed calcifications in basal ganglia, cerebellar regions, and grey-white matter junction. Her condition improved significantly after the correction of serum calcium level. Conclusion. Fahr’s syndrome should be suspected if the patient has hypoparathyroidism, worsening neurological symptoms, and symmetrical and abnormal basal ganglia calcifications on imaging. It is recommended to determine serum calcium and phosphorus levels in all individuals with basal ganglia calcification.