Managementul litiazei renale la pacient cu hemofilie A și rinichi unic chiurgical

Abstract

Introducere. Hemofilia A este o coagulopatie genetică rară, caracterizată printr-o deficiență a factorului de coagulare FVIII. Afectează aproximativ 1 din 5.000 de bărbați și poate duce la episoade de hemoragie spontană sau prelungită în urma unui traumatism sau a unei intervenții chirurgicale. Scopul. În acest studiu, raportăm experiența noastră de tratare a litiazei renale la un pacient cu hemofilie A și rinichi unic chirurgical care a fost tratat cu succes prin nefrolitotriție percutanată. Prezentarea cazului. Un pacient în vârstă de 36 de ani în antecedente cu hemofilie A și rinichi unic chirurgical pe stânga s-a prezentat la Departamentul Primiri Urgențe cu dureri în regiunea lombară pe stânga, macrohematurie recurentă, polakiurie, greață și oboseală. Diagnosticul prin tomografie computerizată a arătat prezența unui calcul coraliform de 4,5 cm x 3 cm care implică întregul sistem colector. Datorită nivelurilor crescute ale creatininei serice, hematuriei recurente și infecțiilor frecvente ale tractului urinar, s-a luat decizia de a efectua o procedură standard de nefrolitotomie percutanată. Operația a avut succes, dar pacientul a prezentat postoperator complicații sub forma de deplasare a cateterului de nefrostomie și hematom renal subcapsular, care au fost tratat cu FVIII recombinant și concentrat eritrocitar deleucocitat cu soluție aditivă. Pacientul nu a prezentat careva simptome la șase luni după intervenție. Concluzie. Nefrolitotomia percutanată poate fi efectuată în siguranță la pacienții cu coagulopatii, cum ar fi hemofilia A, atunci când se iau măsurile de precauție corespunzătoare. Pentru a asigura o intervenție de succes, ar trebui să existe o echipă multidisciplinară formată dintr-un urolog, un anesteziolog-reanimatolog și un hematolog cu experiență, tratament de substituție adecvat, sisteme de monitorizare a pacienților performante. Cu sprijin și îngrijire corespunzătoare, hemofilia A nu trebuie considerată o barieră în calea nefrolitotriției percutanate.

Introduction. Hemophilia A is a rare genetic coagulopathy characterized by a deficiency of the coagulation factor rVIII. It affects about 1 in 5,000 males and can lead to spontaneous or prolonged bleeding episodes following trauma or surgery. Objective. In this study, we report our experience of treating renal lithiasis in a patient with hemophilia A and solitary surgical kidney who was successfully treated by percutaneous nephrolithotripsy. Case presentation. A 36-year-old patient with a history of hemophilia A and a solitary left kidney presented to the emergency department with left-sided lower back pain, recurrent macrohematuria, frequent urination, nausea, and fatigue. Computer Tomography imaging showed a 4.5 cm x 3cm staghorn calculus involving the entire collecting system. Due to elevated serum creatinine levels, recurrent hematuria, and frequent urinary tract infections, the decision was made to perform a standard percutaneous nephrolithotomy procedure. The surgery was successful but the patient experienced displaced nephrostomy catheter and postoperative subcapsular renal hematoma, which were treated with rFVIII and leukocyte-depleted red blood cell concentrates in additive solution. The patient was symptom-free six months after the intervention. Conclusion. Percutaneous nephrolithotomy can be safely performed in patients with coagulopathies such as hemophilia A when appropriate precautions are taken. A multidisciplinary team consisting of a urologist, intensivist, and experienced hematologist, adequate substitution, monitoring equipment and resources, should be in place to ensure successful intervention. With proper support and care, hemophilia A should not be considered a barrier to percutaneous nephrolithotomy.