Conduita terapeutică a histiocitozei în unitatea de terapie intensivă

Abstract

Introducere. Histiocitoza cu celule Langerhans (LCH) este o maladie rară cca 2 cazuri la 1.000.000. Histologic caracterizată prin proliferarea celulelor Langerhans. Cauza este necunoscută, deși majoritatea datelor sugerează o creștere a celulelor LCH imature ca modificări genetice ale genei BRAF. Scopul lucrării. Prezentarea unui caz clinic cu LCH spitalizat în UTI. Material și metode. Pacient 46 ani spitalizat cu erupții papulare eritematoase, descuamări și cruste, localizate pe toată suprafața corpului. Injurie renala acută în faza oligoanurie. Tomografic se confirmă structuri reticulare și chistice bilateral. Biopsia cutanată din zonele leziunilor papulonodulare au evidențiat infiltrat dermic cu histiocite de talie mare cu citoplasmă roză și nuclei lobulați. Rezultate. Extinderea leziunilor a justificat tratamentul cu metilprednisolon 1000 mg/zi timp de 7 zile fracționat prin două reinjectări cu interval de 12 ore. Efect terapeutic spectaculos: remisie a leziunilor cutanate, fără leziuni noi, reluarea diurezei și evoluție pozitivă a stării generale. Conduita terapeutică utilizată a fost simplă, eficientă fără efecte secundare. Mecanismul de acțiune al metilprednisolonului în HCL rămîne neclarificat. Concluzie. Tratamentul pentru HCL la adult nu este standardizat. Schemele de tratament reflectate în literatură include: radioterapie locală, Interferon alfa-2b, vinblastină, metotrexat, sau/și excizie chirurgicală. Administrarea de metilprednisolon poate reprezenta una din varianta terapeutică preferabilă chimioterapiei agresive pentru HCL.

Background. Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare disease with an incidence of about 2 cases per 1,000,000; histologically is characterized by the proliferation of Langerhans cells. The cause is unknown, although most data suggest a growth of immature LCH cells that appear to have genetic changes of the BRAF. Objective of the study. Presentation of a clinical case with LCH hospitalized in the ICU. Material and methods. A 46 year old male patient with erythematous papular eruptions with scales and crusts, located on the chest, back, abdomen, acute kidney injury in the oliguric phase. CT scan of the lungs showed reticular and cystic structures on both sides. Skin biopsy revealed a dermal infiltrate with large histiocytes with pink cytoplasm and lobulated reniform nuclei. Results. Because of the tendency of the lesions to expand, treatment was started with methylprednisolone 1000mg/day for 7 days, divided into two administrations at 12-hour intervals. The therapeutic result was spectacular with partial remission of the skin lesions. The subsequent evolution of the patient was good, without the appearance of new skin lesions and with the resumption of diuresis. The used scheme is simple, effective and has a minimal number of side effects. The mechanism of action of methylprednisolone in HCL is still unclear. Conclusion. Treatment of HCL in adults is not standardized. Treatments reported in the literature include: local radiotherapy, alpha-interferon, vinblastine, methotrexate or surgical excision. The administration of methylprednisolone may be a preferable therapeutic option to aggressive chemotherapy in HCL.