Sindromul Herlyn-Werner-Wunderlich. Diagnostic și tratament

Abstract

Introducere. Sindomul Herlyn-Werner-Wunderlich este o anomalie congenitală rară a tractului urogenital caracterizată prin următoarea triadă: uter didelf, hemivagin obstrucționat și agenezie renală ipsilaterală. Scopul lucrării. De a prezenta eterogenitatea manifestărilor clinice ale sindromului HWW, metodele de diagnostic și tratament. Material și metode. Pentru realizarea scopului propus, am analizat 17 surse bibliografice identificate în bazele de date: Genetics Home Reference, PubMed, MedScape, Medline. Rezultate. Pacientele cu sindrom HWW sunt asimptomatice până la pubertate. Simptomele clinice sunt nespecifice si apar odată cu debutul menstruației: dismenoree, menstruații neregulate, dureri abdominale și masă palpabilă în regiunea inferioară a abdomenului. Formarea hematometrocolposului este cauzată de prezența septului vaginal oblic, obstructiv. Diagnosticul prompt al maladiei este greu de stabilit din cauza eterogenității manifestărilor clinice, dar și a incidenței sale scăzute. Metodele de bază sunt: examenul ginecologic în valve și bimanual, ultrasonografia, imagistica prin rezonanță magnetică și laparoscopia. Tratamentul este exclusiv chirurgical și constă în excizia septului vaginal sau incizia și marsupializarea acestuia. Tratamentul precoce asigură o rată de până la 80% de concepere a sarcinii la pacientele cu sindromul HWW. Întârzierea diagnosticului crește riscul de complicații: endometrioza, infertilitatea, aderențe în bazinul mic, piosalpinx, hematoame și abcese de vagin și/sau uter. Concluzii. Diagnosticul prompt al anomaliilor tractului reproductiv feminin, inclusiv al sindromului HWW, este iminent pentru a preveni complicațiile și pentru a păstra fertilitatea pacientelor. Cooperarea stânsă a medicilor pediatri, chirurgi pediatri, imagiști și ginecologi este esențială pentru a evita complicațiile datorate întârzierii diagnosticului.

Background. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is a rare congenital anomaly of the urogenital tract characterized by the following triad: Uterus didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Objective of the study. To present the heterogeneous nature of the clinical manifestations of the HWW syndrome, methods of diagnosis and treatment. Material and methods. To achieve the proposed goal, we analyzed 17 bibliographic sources identified in the following databases: Genetics Home Reference, PubMed, MedScape, Medline. Results. Patients with HWW syndrome are asymptomatic until puberty. Clinical symptoms are nonspecific and appear with the onset of menstruation: dysmenorrhea, irregular menses, abdominal pain and palpable mass in the lower abdominal region. The formation of Haematometrocolpos is caused by the presence of an oblique, obstructive vaginal septum. A prompt diagnosis of the disease is difficult to establish due to the heterogeneity of the clinical manifestations and its low incidence. The basic methods are: gynaecological valve and bimanual examination, ultrasonography, magnetic resonance imaging and laparoscopy. Treatment is exclusively surgical and consists of excision of the vaginal septum or its incision and marsupialization. Early treatment ensures a pregnancy conception rate of up to 80% in patients with HWW syndrome. Delay in diagnosis increases the risk of complications: endometriosis, infertility, pelvic adhesions, pyosalpinx, haematomas and abscesses of the vagina and/ or uterus. Conclusion. Prompt diagnosis of female reproductive tract abnormalities, including HWW syndrome, is imminent to prevent complications and preserve patients’ fertility. Close cooperation of paediatricians, paediatric surgeons, radiologists and gynaecologists is essential to avoid complications due to delayed diagnosis.