Hipertensiunea portală extrahepatică

Abstract

Rezumat. Obstrucția venoasă portală extrahepatică este o cauză importantă a hipertensiunii portale non-cirotice, în special în țările din lumea a treia. Material și metode. A fost efectuată analiza literaturii contemporane utilizând principalele baze de date, inclusiv PubMed, Hinari, SpringerLink și Scopus (Elsevier). Criteriile de includere au servit ghidurile de practică clinică, articolele științifice cu privire la cunoștințele actuale abordate, evidențiind cauzele, criteriile diagnostice și metodele de diagnostic diferențial ale obstrucției venoase portale extrahepatice. Au fost excluse articolele care nu corespundeau cerințelor actuale și nu furnizau informații relevante pentru pacienți. Rezultate. Termenul de hipertensiune portală noncirotică desemnează un grup eterogen de afecțiuni hepatice care afectează sistemul vascular hepatic. Aceste afecțiuni sunt clasificate anatomic în funcție de tipuli rezistenței fluxului sanguin: pre-hepatic, hepatic (pre- sinusoidal, sinusoidal sau post-sinusoid) și post-hepatic în absența cirozei hepatice sau a factorilor de risc cunoscuți, responsabili pentru HP. Multipli factori de risc hematologici, legaţi de sistemul imunitar, infecțioși, ereditari și metabolici au fost asociați cu această tulburare. Cu toate acestea, etiopatogenia exactă rămâne în mare parte necunoscută. Concluzii. Diagnosticul acestei patologii necesită o abordare multidisciplinară, implicând specialiști din domeniul gastroenterologiei, hematologiei și cardiologiei. În plis, este necesară o creștere a gradului de conștientizare a acestei entități prin evidențierea fiziopatologiei complexe și a asociațiilor clinico-patologice.

Summary. Extrahepatic portal hypertension Extrahepatic portal venous obstruction is an important cause of non-cirrhotic portal hypertension, especially in third world countries. Material and methods. Contemporary literature analysis focused on the main databases: PubMed, Hinari, SpringerLink and Scopus (Elsevier) was performed. Inclusion criteria served clinical practice guidelines, scientific articles on current knowledge addressed: causes, diagnostic criteria and differential diagnosis of extrahepatic portal venous obstruction. Exclusion criteria were articles that did not meet the current requirements and information provided for patients. Results. The term non-cirrhotic portal hypertension refers to a heterogeneous group of liver diseases affecting the hepatic vasculature that are anatomically classified based on blood flow resistance as pre-hepatic, hepatic (pre-sinusoidal, sinusoidal or post-sinusoidal) and post-hepatic in the absence of liver cirrhosis or known risk factors responsible for portal hipertension. Multiple hematological, immune system-related, infectious, hereditary and metabolic risk factors have been associated with this disorder. However, the exact etiopathogenesis is largely unknown. Conclusions. The diagnosis of this pathology requires a multidisciplinary approach, through evaluation by a gastroenterologist, hematologist, cardiologist, and requires an increase in the degree of awareness of this entity by highlighting the complex pathophysiology and clinical-pathological associations.

Резюме. Внепеченочная портальная гипертензия Введение. Внепеченочная портальная венозная обструкция является важной причиной нецирротической портальной гипертензии, особенно в странах третьего мира. Материал и методы. Был проведен анализ современной литературы по основным базам данных: PubMed, Hinari, SpringerLink и Scopus (Elsevier). Критериями включения служили клинические рекомендации, научные статьи по современным знаниям: причины, диагностические критерии и дифференциальная диагностика внепеченочной портальной венозной обструкции. Критериями исключения были статьи, не соответствующие текущим требованиям, а также информация, предоставленная для пациентов. Полученные результаты. Термин нецирротическая портальная гипертензия (НПГ) относится к гетерогенной группе заболеваний печени, поражающих сосудистую сеть печени. Эти заболевания анатомически классифицируются в зависимости от типа сопротивления кровотоку: надпеченочные, печеночные (пресинусоидальные, синусоидальные или постсинусоидальные) и постпеченочные при отсутствии цирроза печени или известных факторов риска, ответственных за портальную гипертензию. С этим расстройством связаны многочисленные гематологические, связанные с иммунной системой, инфекционные, наследственные и метаболические факторы риска. Однако точный этиопатогенез в значительной степени неизвестен. Выводы. Для точной диагностики этой патологии необходим междисциплинарный подход, включающий в себя оценкусщ стороны гастроэнтеролога, гематолога и кардиолога, а также требует повышения степени осведомленности об этой сущности путем выделения сложных патофизиологических и клинико-патологических ассоциаций.