Dermatomiozita la adulţi - date epidemiologice, etiologice şi clinice

Abstract

Introducere. Dermatomiozita (DM) la adulţi este o afecţiune autoimună rară, dobândită, cu afectare organică, caracterizată prin modificări inflamatorii şi degenerative preponderent ale muşchilor şi pielii. Scopul lucrării. Studierea datelor epidemiologice, etiologice şi clinice la pacienţi cu DM. Material şi metode. Pentru realizarea scopului propus am efectuat analiza reviului literaturii între anii 2014 - 2024, utilizând 35 surse bibliografice, dintre care date ale bibliotecilor electronice PubMed, MedScape, Science- Direct, NIH. Rezultate. Incidenţa dermatomiozitei este de 9,63 : 1 000 000 persoane (13,98 - femei şi 4,68 - bărbaţi), cu o prevalenţă mai mare în Europa de Sud, comparativ cu Europa de Nord, preponderent în zonele urbane, în special la vârsta de 40-60 de ani. Etiologic se presupune că boala se dezvoltă ca urmare a activării patologice a sistemului complementului sub influenţa factorilor genetici, imuni şi de mediu. Clinic debutează cu manifestări cutanate în 50 % cazuri (papule Gottron, rash heliotrop, eritem facial, semnul şalului, semnul V, semnul tocului, poikilodermie, mâini de mecanic, afectarea scalpului, calcinosis cutis). în 25-50% cazuri apare slăbiciunea musculară simetrică, proximală, însă există şi cazuri amiopatice, însoţite adesea de procese maligne. în 30-40% cazuri apare boala pulmonară interstiţială. Frecvent se întâlneşte disfagia, mai rar implicarea cordului. Concluzii. Aplicarea cunoştinţelor despre etiologie, semne clinice, criterii de diagnostic contribuie la confirmarea diagnosticului şi iniţierea tratamentului precoce pentru obţinerea remisiunii şi/sau îmbunătăţirii prognosticului dermatomiozitei.

Background. Dermatomyositis (DM) in adults is a rare, acquired autoimmune disease with organic involvement, characterized by inflammatory and degenerative changes mainly in muscles and skin. Objective of the study. Study of epidemiological, etiological and clinical data in patients with DM. Material and methods. To achieve the proposed goal, we performed the analysis of the literature review between the years 2014 - 2024, using 35 bibliographic sources, including data from the electronic libraries PubMed, MedScape, ScienceDirect, NIH. Results. The incidence of dermatomyositis is 9.63:1 000 000 people (13.98-women and 4.68-men), with a higher prevalence in Southern Europe compared to Northern Europe, predominantly in urban areas, especially in age 40-60 years. Etiologically, it is assumed that the disease develops because of the pathological activation of the complement system under the influence of genetic, immune, and environmental factors. Clinically, it starts with skin manifestations in 50% of cases (Gottron papules, heliotrope rash, facial erythema, shawl sign, V sign, heel sign, poikiloderma, mechanic’s hands, scalp damage, calcinosis cutis). Symmetric, proximal muscle weakness appears in 25-50% of cases, but there are also amyopathic cases, often accompanied by malignant processes. Interstitial lung disease occurs in 30-40% of cases. Dysphagia is common, heart involvement is less common. Conclusion. The application of knowledge about the etiology, clinical signs, and diagnostic criteria contributes to the confirmation of the diagnosis and the initiation of early treatment to obtain remission and/or improve the prognosis of dermatomyositis.