Aprecierea factorilor de prognostic în vasculitele ANCA-asociate cu afectare primordial renală

Abstract

Introducere. Actualmente constatăm o creştere semnificativă a incidenţei vasculitelor sistemice, iar prognosticul în vasculita asociată anticorpilor anti-citoplasma neutrofilelor (ANCA) nu este favorabil în cazul diagnosticării tardive, când pacienţii mor în primul an din cauza insuficienţei pulmonare, cardiace şi renale. Obiectiv. Analiza evoluţiei vasculitei sistemice ANCA-asociate primare cu leziune renală dominantă. Material şi metode. Studiul retrospectiv a inclus 34 de pacienţi cu ANCA-vasculită cu leziuni renale confirmate morfologic care au primit terapie imunosupresoare standard (TIS). Au fost analizaţi parametrii clinici şi imunologici în perioadele imediate şi tardive. Rezultate. Sindrom nefritic rapid progresiv a fost determinat în 47,1% şi 55,88% dintre pacienţi au prezentat disfuncţie renală severă cu RFG < 29 ml/min, 23,52% pacienţi au necesitat dializă acută. Fenotipurile morfologice dominante ale leziunilor glomerulare conform International Pathology Classification (IPC) au fost sclerozante (23,53%) şi mixte (32,35%). Factorii independenţi asociaţi cu RFG pe termen lung au fost: obţinerea remisiunii clinice în decurs de 3-6 luni de la iniţierea terapiei de inducţie (P = 0,41±0,07, p < 0,01); vârsta (P = 0,27±0,03, p < 0,01), creatinine serică (P = 0,39±0,04, p < 0,01) şi severitatea sclerozei glomerulare globale (P = 0,59±0,07, p < 0,0001). Concluzie. Stabilind diagnosticul şi tratamentul adecvat, prognosticul nefavorabil al vasculitelor ANCA, determinat de disfuncţia renală pe fundalul modificărilor inflamatorii şi fibroplastice, poate fi ameliorat semnificativ prin obţinerea unor rate importante de supravieţuire globală şi renală. în plus faţă de constatările clinice (nivelul creatininei iniţiale şi remisiune precoce), evaluarea separată a leziunilor glomerulare, precum şi inflamaţia interstiţială poate fi mai utilă în evaluarea prognosticului individual faţă de TIS standard.

Introduction. The incidence of systemic vasculitis is increasing, and the prognosis of anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis is not favorable if diagnosed late, when patients die within the first year due to pulmonary, cardiac, and renal failure. Objective. To analyze the course of primary ANCA-associated vasculitis with mainly renal involvement. Material and Methods. Retrospective study of 34 ANCA vasculitis patients with morphologically confirmed renal lesions receiving standard immunosuppressive therapy (SIT). Clinical and immunological parameters in the immediate and late course of the disease were analyzed. Results. Rapidly progressive nephritic syndrome was observed in 47.1% of patients and 55.88% of patients had severe renal dysfunction with eGFR <29 ml/ min, 23.52% of patients required acute dialysis. The predominant morphological phenotypes of glomerular lesions according to the International Classification of Pathology (IPC) were sclerosing (23.53%) and mixed (32.35%). Independent factors associated with long-term eGFR were achievement of clinical remission within 3-6 months after initiation of induction therapy (P = 0.41±0.07, p < 0.01); age (P = 0.27±0.03, p < 0.01), serum creatinine (P = 0.39±0.04, p < 0.01) and severity of global glomerular sclerosis (P = 0.59±0.07, p < 0.0001). Conclusion. Appropriate diagnosis and treatment can significantly improve the poor prognosis of ANCA vasculitis due to renal dysfunction on the background of inflammatory and fibroplastic changes, achieving a significant overall and renal survival rate. In addition to clinical findings (initial creatinine level and early remission), separate evaluation of glomerular lesions as well as interstitial inflammation may be more useful in assessing individual prognosis than standard TIS.