Sindromul de malrotație intestinală la adult: caz clinic

Abstract

Introducere. Sindromul de malrotație intestinală (SMI) sau „benzile Ladd” este o boală rară congenitală prezentă la 0,2- 1% din populație. Doar 0,2-0,5% cazuri sunt diagnosticate accidental la adulți cu sindrom subocluziv sau în urgență cu volvulus intestinal. Scopul lucrării. Elucidarea particularităților clinico-paraclinice ale SMI la adult prin analiza unui caz clinic. Material și metode. Pacienta T., f/45 ani, s-a prezentat cu greață, vomă, diaree cu durata de 2 săptămâni, episoadele dispeptice fiind prezente de la vârsta de 3 luni. Monitorizată din copilărie cu gastrită și nefropatie, a suportat CPGRE cu PST. Rezultate. La internare abdomenul balonat, dureri difuze, scaune diareice. Er-5,05×1012/l; Hb153g/l; Le-10,8×109 /l; uree-9,9 mmol/l; creatinină-204,0 mmol/l; bilirubină-17,0 mmol/l; glucoză-10,0 mmol/l; USG abdominală: pancreatită cronică, stază gastrică, nefropatie. FEGDS: reflux duodeno-gastric și gastro-esofagian. Pasajul baritat digestiv: hernie hiatală gr.1, duodenostază pronunțată, peste 6 ore masa baritată se reține în stomac până la descendentul inferior, hemicolonul drept situat pe stânga. Irigoscopia: dolicocolon. CT abdominală: duodenostază, colonul drept pe stânga, structurile vasculare epigastrice aranjate în formă de spirală. Prin laparotomie medio-mediană s-a efectuat procedeul Ladd, apendicectomie tactică, chistectomia ovarului drept. Evoluție postoperatorie favorabilă, externare la 8 zile postoperator. Concluzii. Pacienții cu SMI prezintă simptome dispeptice cronice. O conștientizare sporită a acestei afecțiuni și o înțelegere a prezentării sale clinice variate pot reduce timpul necesar pentru diagnosticarea viciului și îmbunătățirea rezultatelor tratamentului. Intervenția chirurgicală Ladd include tehnica de lichidare a benzilor, mezoenteroplicație și apendicectomie tactică în managementul definitiv al pacienților cu SMI.

Background. Intestinal malrotation syndrome (IMS) or „Ladd Bands” is a rare congenital disorder present in 0,2- 1% of the population, of which only 0,2-0,5% are diagnosed as adults, during medical emergencies, such as subocclusive syndrome or in the emergency with intestinal volvulus. Objective of the study. Elucidating the clinic-paraclinic features of IMS in adults, by analyzing a clinical case. Material and methods. The patient T., f/45 years old, presented with nausea, emesis, diarrhea for 2 weeks. The dyspeptic episodes have been present since the age of 3 months. She has been monitored since childhood with gastritis and nephropathy, additionally she underwent ERCP with PST. Results. Admitted with bloating, diffuse abdominal pain and diarrhea. Er-5,05×1012/l; Hb-153g/l; Le-10,8×109 /l; urea-9,9 mmol/l; creatinine-204,0 mmol/l; bilirubin-17,0 mmol/l; glucose-10,0 mmol/l. Abdominal USG: chronic pancreatitis, gastroparesis, nephropathy. FEGDS: duodenogastric and gastroesophageal reflux. Barium meal: hiatal hernia type 1, accentuated duodenostasis, after 6 hours barium was found in the stomach and all throughout the descending colon, the right hemicolon was situated on the left. Barium enema: dolichocolon. Abdominal CT: duodenostasis, the right colon was found on the left flank, the vascular epigastric structures twisted in a spiral. The Ladd procedure was applied through median laparatomy, alongside a tactical appendectomy and right ovarian cystectomy. Post-operative: favorable evolution, discharge on the 8th day. Conclusion. Patients with IMS display actual symptoms. To hasten the diagnosis and to improve the treatment, we have to understand how the disorder presents itself in different age ranges. The Ladd procedure is the final step and consists of bands dissection, placement of the small intestine along the right flank and colon along the left flank, tactical appendectomy.