RINOSINUZITA CRONICĂ POLIPOASĂ LA COPII CU MUCOVISCIDOZA

Abstract

Introducere. Cea mai frecventă tulburare la pacienții cu mucoviscidoza este rinosinuzita cronică polipoasă, care se dezvoltă la 90% copii. Mucoviscidoza este o boală autozom al-recesivă, cauzată de mutații ale proteinei receptorului transmembranar al fibrozei chistice, afectând glandele exo crine. Scopul lucrării. Revizuirea literaturii de specialitate cu privire la identificarea, diagnosticarea și managementul medical al mucoviscidozei la pacienți cu rinosinuzita cronică polipoasă. Material și metode. Au fost analizate cele mai actuale cercetări referitor la dezvoltarea rinosinuzitei cronice polipoase la copii cu mucoviscidoza. Pentru selectarea surselor bibliografice s-a utilizat baza de date PubMed, Sciencedirect, Google scholar în perioada ultimilor 5 ani. Rezultate. Staph. aureus și P. aeruginosa sunt principalii agenți incriminați în declanșarea mucoviscidozei, fiind responsabili de distrugerea parenchimului pulmonar, prin transportul defect al ionilor epiteliali, promovând coloniza rea cronică cu bacterii și dezvoltarea rinosinuzitei cronice polipoase. Prevalența polipozei nazale la pacienții cu mucoviscidoza crește în adolescența. Pacienții cu rinosinuzita cronica polipoasă prezintă obstrucție nazală, anosmie, rinoree muco-purulentă și cefalee. CT este investigația imagistică standard de aur, unde se atestă hipoplazia sinusurilor frontale și sfenoidale, sinusurile maxilare fiind reduse în dimensiune, demineralizarea procesului uncinat și bombarea medială a peretelui nazal lateral. Concluzii. Manage mentul conservator local, antibioticoterapia, corticoterapia au demonstrat o progresie mai lentă a patologiei nazale. OFEE se recomandă la pacienții cu FC cu obstrucție nazală persistentă, confirmări endoscopice de polipoza, cazuri cu simptome sinonazale și exacerbările pulmonare.

Introduction. The most common disorder in patients with mucoviscidosis is chronic polyposis rhinosinusitis, which develops in 90% of children. Mucoviscidosis is an autosomal-recessive disease caused by mutations in the protein of the transmembrane receptor of cystic fibrosis, affecting the exocrine glands. The purpose of the paper: Review of the literature on the identification, diagnosis and medical management of mucoviscidosis in patients with chronic polyposis rhinosinusitis. Material and methods. The most up-to-date research on the development of chronic polyposis rhinosinusitis in children with mucoviscidosis has been analyzed. The PubMed, ScienceDirect, Google Scholar database has been used for the selection of bibliographic sources over the last 5 years. Results. Staph. aureus and P. aeruginosa are the main agents incriminated in the onset of mucoviscidosis, being responsible for the destruction of lung parenchyma by the defective transport of epithelial ions, promoting chronic colonization with bacteria and the development of chronic polyposis rhinosinusitis. The prevalence of nasal polyposis in patients with mucoviscidosis increases in adolescence. Patients with chronic polyposis rhinosinusitis have nasal obstruction, anosmia, muco-puru lent rhinorrhea and headache. CT is the gold standard imag ing investigation, where hypoplasia of the frontal and sphe noidal sinuses is attested, maxillary sinuses are reduced in size, demineralization of the uncinated process and medial bulging of the lateral nasal wall. Conclusions. Local conser vative management, antibiotic therapy, and corticosteroid therapy have shown a slower progression of nasal pathology. OFEE is recommended in patients with persistent nasal obstruction, endoscopic polyposis confirmations, cases with rhinosinusal symptoms and pulmonary exacerbations.