Manifestări cutanate ale proceselor neoplazice hematologice cu evoluție nefavorabilă

Abstract

Introducere Cancerele hematologice se împart în limfoame, leucemii și mielom. Printre cele mai agresive forme de cancere hematologice se numără limfomul cu celule mari anaplastice (ALCL) [1] și leucemia acută mieloblastică [3]. Limfomul cutanat cu celule mari anaplazice (PC-ALCL) este un subtip de ALCL cu celule T din categoria limfoamelor non-Hodgkin (LNH), caracterizat prin prezența celulelor limfoide mari anaplazice CD30-pozitive. Manifestările clinice includ noduli unici sau multipli, care pot ulcera, sunt autoregresivi și recurenți, de obicei fiind asimptomatici [2]. Una din formele leucemiei acute mieloblastice este leucemia acută monoblastică (AML), în care se depistează peste 20% celule blastice în măduva osoasă, dintre care 80% sunt monocite [4]. Manifestările cutanate în AML reprezintă papule și noduli eritemato-violacei, numiți leucemide, observați la 60% din pacienți; mai rar, pot fi observate plăci infiltrative și eritrodermie [5]. Scopul lucrării constă în evidențierea manifestărilor cutanate la pacienți cu cancere hematologice cu evoluție agresivă, prin prisma a două cazuri clinice. Prezentare de caz clinic Primul caz. Pacientul este un bărbat de 45 de ani, bolnav de aproximativ 5 ani, cu leziuni cutanate localizate pe față, membrele superioare și inferioare, corp. Primele manifestări au fost xeroza cutanată diseminată și eczeme cronice. Începând cu 20 ianuarie 2023, au apărut formațiuni nodulare localizate pe gambe, gât, membrele superioare și regiunea inghinală, însoțite de febră 39 °C. În timp, leziunile au crescut în volum. Statut dermatologic. Pe față, membrele superioare și inferioare și pe trunchi se observau noduli de diferite dimensiuni, cu diametrul de 1-4 cm, pe suprafața cărora se găseau cruste aderente, sero-purulente. În unele zone, nodulii erau fără ulcerații, cu dimensiuni de 0,5-3 cm, duri la atingere, nedureroși și cu suprafața neschimbată. Biopsia a evidențiat modificări specifice pentru PC-ALCL. Tomografia computerizată toracică și abdominală a evidențiat implicare sistemică. Al doilea caz. Pacientul este un bărbat de 66 de ani, cu leziuni cutanate diseminate pe trunchi și membre. Boala a debutat cu aproximativ 3 săptămâni, când a apărut un prurit moderat la nivelul trunchiului. De două săptămâni, au apărut leziuni cutanate diseminate. Statut dermatologic. Leziuni la nivelul membrelor superioare și inferioare, pe abdomen. Morfologic, se determinau leziuni papulo-nodulare hemoragice mici, bine delimitate, de diferite dimensiuni, preponderent de 0,2-0,3 cm, care nu dispăreau la vitropresiune. Paraclinic: Gl-6,1; ALAT 161; ASAT 137; FR 4+; CRP 2+; Hb 95; ertrocite 2,9; hematocrit 29,5; trombocite 78; leucocite 188; limfocite 7,1; monocite 87,3; granulocite 5,3. Pacientul a fost consultat și investigat de medicul hematolog, care a stabilit diagnosticul de leucemie acută, varianta monoblastică. Discuții Ambele cazuri prezentate au fost gestionate cu tratament specializat hemato-oncologic, însă nu au înregistrat ameliorare și au evoluat spre decesul pacienților. Incidența PCALCL printre alte tipuri de LNH cu celule T periferice este de 1,7%, ceea ce poate duce la dificultăți în diagnosticare. Tratamentul de elecție implică utilizarea citostaticelor și imunosupresoarelor, fiind crucial pentru evitarea progresiei către o formă sistemică și deces [3]. În cazul AML, incidența anuală în Europa este estimată la 1 din 33.000 de persoane [6], iar rata de supraviețuire la 5 ani reprezintă doar 23,7% [7]. Concluzii Manifestările cutanate în cazurile de cancere hematologice sunt semnificative din punct de vedere clinic și pot oferi indicii precoce pentru diagnosticul bolilor subiacente. Simptomele inițiale precum xeroza cutanată prelungită, leziunile eczematoase și pruritul cutanat ar trebui să alerteze medicii dermatologi cu privire la posibile afecțiuni hematologice. Abordarea prudentă și diagnosticul precoce pot juca un rol crucial în îmbunătățirea prognosticului și gestionarea adecvată a pacienților, prelungindu-le viața acestora.

Introduction Hematological cancers are divided into lymphomas, leukemias and myeloma. Among the most aggressive forms of hematological cancers are anaplastic large cell lymphoma (ALCL) [1] and acute myeloblastic leukemia [3]. Cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PC-ALCL) is a subtype of ALCL T-cell non-Hodjkin’s lymphoma (NHL) characterized by the presence of CD30-positive anaplastic large lymphoid cells. Clinical manifestations - single or multiple nodules that can ulcerate, are autoregressive and recurrent, usually asymptomatic[2]. One of the forms of acute myeloblastic leukemia is acute monoblastic leukemia (AML) in which more than 20% blast cells are detected in the bone marrow, 80% of which are monocytes[4]. Cutaneous manifestations in AML represent erythematous-violet papules and nodules, called leukemids, observed in 60% of patients, less often infiltrative plaques and erythroderma can be observed[5]. Objective of the study Elucidation the skin manifestations in patients with hematological cancers with aggressive evolution, in the light of two clinical cases. Case I: A 5 years history of disease in a 45-year-old man with skin lesions on the face, upper and lower limbs, and body. First manifestations were characterized by disseminated skin xerosis and chronic eczemas. From January 20, 2023, nodular formations appeared located on the calves, neck, upper limbs, groin, accompanied by a fever of 39C. Over time the lesions increased in volume. Dermatological status: nodules of different sizes 1-4 cm in diameter are observed on the face, upper and lower limbs and trunk, on the surface of which there are adherent, sero-purulent crusts. In some areas nodules are without ulcerations, of different sizes 0.5-3cm, hard to the touch, painless with unchanged surface. The biopsy was taken, which revealed specific modifications for PC-ALCL. Thoracic and abdominal CT revealed systemic involvement. Case II: Man, 66 years old, with disseminated skin lesions on the trunk and limbs. Sick for about 3 weeks, when moderate itching appeared on the trunk, then after 2 weeks, disseminated skin lesions appeared. Dermatological status: Lesions on the upper and lower limbs, abdomen. Morphologically, small, well-defined hemorrhagic papulo-nodular lesions of different sizes, mainly 0.2-0.3 cm, were determined, which did not disappear with vitropressure. Paraclinic: Gl- 6.1; ALATE 161; ASAT 137; FR 4+; CRP 2+; Hb 95; erythrocytes 2.9; hematocrit 29.5; platelets 78; leukocytes 188; lymphocytes 7.1; monocytes 87.3; granulocytes 5.3. He was consulted and investigated by the hematologist, who diagnosed Acute Leukemia, monoblastic variant. Discussions Both patients received specialized hemato-oncological treatment, but without improvement and subsequently with the death of the patients. The incidence of PCALCL among other types of peripheral T-cell NHL is 1.7%, so it can be misdiagnosed. The treatment of choice is cytostatics and immunosuppressants. In the absence of treatment, it can lead to systemic form and death[3]. The annual incidence of AML in Europe is estimated at 1/33,000 people [6], but the 5-year survival rate is 23.7% [7]. Conclusions Dermatological manifestations represent an important symptom present in some hematological pathologies. The first signs can be prolonged skin xerosis, eczematous lesions and skin itching. Thus, the caution of the dermatologist can allow early diagnosis and prolong the patient’s life.