Introducere. Sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
(MRKH) prezintă o anomalie congenitală multifactorială a
ducturilor Mülleriene care se caracterizează prin: (a) agenezia
a 2/3 superioare a vaginului, în combinaţie cu anomalia
uterului (de la rudimente uterine cavitare/necavitare, până la lipsa totală a uterului); (b) ovare şi trompe uterine normal
dezvoltate şi funcţionale; (c) caracteristici sexuale secundare
normale şi cariotip feminin (46, ХХ).
Material şi metode. Prezentarea cazului clinic propriu.
În literatura de specialitate sunt descrise doar cazuri clinice
unice.
Rezultate. Este prezentat cazul unei adolescente de 14 ani
cu sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, diagnosticată
cu disgerminom ovarian şi revista literaturii la acest subiect.
Concluzii. Tumorile ovariene în sindromul MRKH se referă
la o patologie ginecologică destul de rar întâlnită şi trebuie să
fie luate în consideraţie în diagnosticul diferenţial al formaţiunilor
de volum ale cavităţii abdominale în cazul aceastei malformaţii.
Introduction. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome
(MRKH) presents a multifactorial congenital abnormality
of Müllerian’s ducts characterized by: (a) agenesia of the 2/3
superior part of vagina in combination with uterine anomaly
(from cavitary/noncavitary uterine rudiments to the total lack of uterus); (b) normally developed and functional ovaries and
fallopian tubes; (c) normal secondary sexual characteristics
and female karyotype (46, XX).
Material and methods. Presenting your own clinical
case. Only unique clinical cases are described in the specialty
literature.
Results. Is presented the case of a 14-year-old teenager
with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, diagnosed
with ovarian disgerminoma and the literature review on this
subject.
Conclusions. Ovarian tumours in MRKH syndrome refer
to a rather rarely encountered gynecological pathology and
should be considered in the differential diagnosis of abdominal
cavity volume formations in this malformation.
