IMPACTUL PREZENŢEI ANTICORPILOR RO52 LA PACIENŢII CU SCLERODERMIE SISTEMICĂ

Abstract

Introducere. Sclerodermia sistemica este o maladie cronică, autoimună, ce face parte din grupul maladiilor difuze ale ţesutului conjunctiv, manifestată prin fibroză excesivă şi angiopatie obliterantă. Patogenia bolii este autoimună, însă rolul autoanticorpilor în apariţia şi progresarea bolii încă să studiază. Scop. Stabilirea frecvenţei pozitivării anticorpilor antiRo52 cu determinarea interrelaţiei cu varianta clinică şi evoluţia bolii la pacienţii ce suferă de sclerodermia sistemică. Material şi metode. Au fost investigaţi 190 pacienţi cu sclerodermie sistemică, 183 femei şi 7 bărbaţi, cu vârsta medie 52,7±1,23 ani, dintre care: 156 cu forma limitată a bolii, 34 cu forma difuză. Profilul imun a fost apreciat prin testarea anticorpilor antinucleari (ANA) şi ANA blot desfăşurat. Pacienţii au fost examinaţi clinic şi paraclinic complex. Rezultate. Studiul efectuat a determinat prezenţa frecventă a anticorpilor Ro52 la pacienţii cu sclerodermie sistemică (46 pacienţi). Recunoscut în calitate de marcher imun al sindromului Sjögren, la pacienţii studiaţi simptom-ele sicca au fost confirmate doar la 31 dintre pacienţi an-tiRo52 pozitivi. Cel mai frecvent aceşti anticorpi s-au asociat cu prezenţa anticorpilor anti-centromer şi varianta limitată a bolii (32 pacienţi), dar într-o serie de cazuri (5 pacienţi) a fost înregistrată prezenţa izolată a antiRo52, caracterizată de implicare multisistemică, activitate înaltă, evoluţie rap-id-progresivă a bolii şi chiar de deces timpuriu într-un caz. Concluzii. La pacienţii cu sclerodermie sistemică prezenţa anticorpilor Ro52 nu s-au asociat cu simptomele sicca în toate cazurile, au fost frecvent pozitivi în forma limitată a bolii împreună cu anticorpii anti-centromeri, iar atunci când au existat izolaţi, boala a avut caracteristici nefavorabili.

Introduction. Systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease known as diffuse connective tissue diseases, characterized by excessive fibrosis and obliterative vasculopathy. Although the pathogenesis of the disease is autoimmune, the role of autoantibodies in disease onset and progression is still under investigation. Objective. To determine the frequency of anti-Ro52 antibody positivity and its correlation with clinical phenotype and disease progression in patients who suffer with systemic sclerosis. Material and methods. 190 systemic sclerosis patients were evaluated-183 women and 7 men, with a mean age of 52.7±1.23 years, 156 had the limited form of the disease and 34 had the diffuse form. The immunological profile was assessed by antinuclear antibody testing (ANA) and extended ANA blot testing. All patients underwent complete clinical and paraclinical assessment. Results. The study identified a high prevalence of anti-Ro52 antibodies in patients with systemic sclerosis (46 patients). Although Ro52 is recognized as an immunologic marker of Sjogren’s syndrome, sicca symptoms were confirmed in only 31 of the anti-Ro52 positive patients. These antibodies were most commonly associated with anti-centromere antibodies and the limited variant of systemic sclerosis (32 patients). However, in some cases (5 patients), anti-Ro52 antibodies were present in single mode, associated in these causes with multisystem involvement, high disease activity, rapid progression, and even early death in one case. Conclusion. In systemic sclerosis patients, the presence of Ro52 antibodies was not always associated with sicca symptoms. They were often positive in the limited form of the disease, in association with anticentromere antibodies. When they present in single mode, disease had unfavorable characteristics.