BOALA PAGET EXTRAMAMARĂ VULVARĂ: PREZENTARE CAZ CLINIC

Abstract

Introducere. Boala Paget extramamară vulvară este o afecţiune rară (<1% din cancerele vulvare), caracterizată prin leziuni in situ ale epiteliului scuamos, afectând în special labia mare. Se manifestă frecvent la femeile >60 ani prin plăci eczematoase, eritemato-scuamoase, mimând afecţiuni dermatologice benigne. Scop. Evaluarea particularităţilor clinico-paraclinice şi a conduitei terapeutice aplicate în-tr-un caz documentat de boală Paget extramamară vulvară la o pacientă postmenopauză. Material şi metode. Cazul unei paciente în vârstă de 75 de ani, diagnosticată cu boala Paget extramamară vulvară (TisN0M0, C51.9). Evaluarea a inclus un examen clinic detaliat, investigaţii imagistice (RMN, CT), biopsie cutanată, imunohistochimie (CK7, HER2, p63, SOX10) şi analize de laborator pentru confirmarea diagnosticului final de boala. Rezultate. Pacienta în vârstă de 75 de ani s-a prezentat cu prurit intens şi eritem persistent la nivelul vulvei stângi, simptome cu evoluţie lentă şi progresivă pe durata a aproximativ 10 luni. Examenul histo-patologic al biopsiei cutanate a confirmat diagnosticul de boală Paget extramamară vulvară. Imunohistochimia a evidenţiat un profil tumoral CK7 pozitiv, HER2 pozitiv şi SOX10 negativ. S-a practicat vulvectomie bilaterală cu margini de rezecţie negative (R0). Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă, fără complicaţii imediate, iar pacienta a fost externată la scurt timp cu recomandări de supraveghere oncologică periodică. Concluzii. Diagnosticul acestei patologii rare este adesea întârziat din cauza aspectului nespecific. Confirmarea necesită biopsie şi imunohistochimie. Tratamentul de elecţie rămâne excizia completă. Monitorizarea oncologică este esenţială din cauza riscului de recidivă şi asocierii cu alte neoplazii.

Introduction. Extramammary Paget's disease of the vulva is a rare neoplastic disorder (<1% of vulvar cancers), usually affecting women over 60. It involves the squamous epithelium in situ, commonly on the labia majora, and presents as erythematous, scaly plaques that can resemble benign dermatologic conditions. Objective. Evaluation of clinical and paraclinical particularities and the therapeutic approach applied in a documented case of vulvar extramammary Paget's disease in a postmenopausal woman. Material and methods. We report the case of a 75-year-old woman diagnosed with extramammary Paget's disease of the vulva (TisN0M0, C51.9). The diagnostic work-up included: clinical genital examination, imaging studies (MRI and CT of the abdomen and pelvis), skin biopsy, immunohisto-chemistry (CK7, HER2, p63, SOX10, etc.), and laboratory investigations. Results. A 75-year-old female patient presented with persistent pruritus and erythema on the left vulva, progressively worsening over approximately 10 months. A skin biopsy confirmed the diagnosis of vulvar extramammary Paget's disease. Immunohistochemical analysis showed CK7 and HER2 positivity, and SOX10 negativity. A bilateral vulvectomy was successfully performed, with histologically clear resection margins (R0). The postoperative evolution was favorable, with no early complications. The patient was discharged in stable general condition, with detailed recommendations for regular oncological monitoring and long-term follow-up. Conclusion. Vulvar Paget's disease is often diagnosed late due to its nonspecific appearance and slow progression. Diagnosis requires clinical suspicion and histopathology. Complete surgical excision is the primary treatment, with follow-up essential due to recurrence and malignancy risk.