Displazia neuronală intestinală tranzitorie la prematur cu retard sever: prezentare de caz

Abstract

Introducere. Displaziile neuronale intestinale tranzitorii (DNIT) sunt afecţiuni rare, caracterizate prin tulburări de dezvoltare a sistemului nervos enteric. Preponderent la prematuri, considerată o entitate reversibilă, datorită maturităţii progresive a plexurilor mezenterice şi submucoase. Diagnosticul dificil, mimează boala Hirschsprung sau en-terocolita necrozantă. Scop. Evidenţierea particularităţilor clinice, diagnostice şi medico-chirurgicale ale displaziei neuronale intestinale tranzitorii la prematur cu retard sever. Material şi metode. Analiza datelor clinice, paraclinice şi histopatologice la un prematur cu retard neuro-psiho-motor sever şi simptomatologie obstructivă digestivă precoce. Evaluare prin examen clinic, investigaţii imagistice, manometrie anorectală şi biopsie rectală. Rezultate. Băiat, SIII, NIII, 30S/G, m-1550 gr, L-39 cm, perimetre PC/PT/PA: 31/25/21 cm, sc. Apgar 7/8, cu circulară triplă de cordon. Postnatal stază gastrică, balonarea abdomenului, lipsa scaunului, doar după clister evacuator la a 3 zi, intoleranţă alimentară, cu alimentaţie parenterală >1,5 luni şi dezvoltarea herniei inghinoscrotale bilateral. La 1,5 luni prin laparotomie, visceroliza, cura herniei inghinale bilateral. Postoperator dinamică negativă cu sindrom ocluziv progresant. La a 12 zi, relaparotomie - aplicarea enterostomei terminale cu biopsie de intestin subţire şi colon. Examenul histopatolog-ic - plexurile nervoase Meisner solitari, plexurile Auerbach cu hipercelularitate gliala şi redusa neuronala, angioectazii vasculare disperse. Postoperator pasajul intestinal reluat, alimentat enteral deplin. La 3 luni - înlăturarea enterostomei, refacerea continuităţii tractului digestiv. Evoluţie pozitivă, dezvoltare conform vârstei. Concluzii. Managementul prematurilor cu DNIT impune o abordare individualizată şi multidisciplinară. Intervenţiile chirurgicale timpurii, susţinerea nutriţională adecvată şi monitorizarea postoperatorie sunt esenţiale pentru supravieţuirea şi dezvoltarea copilului.

Introduction. Transient intestinal neuronal dysplasia (TIND) is a rare condition characterized by developmental disorders of the enteric nervous system. It occurs predominantly in premature infants and is considered reversible due to the progressive maturation of the mesenteric and submucosal plexuses. Diagnosis is difficult, as it mimics Hirschsprung's disease or necrotizing enterocolitis. Purpose. To highlight the clinical, diagnostic, and medical-surgical particularities of transient intestinal neuronal dysplasia in premature infants with severe retardation. Material and methods. Analysis of clinical, paraclinical, and histo-pathological data in a premature infant with severe neuropsychomotor retardation and early obstructive digestive symptoms. Evaluation through clinical examination, imaging investigations, anorectal manometry, and rectal biopsy. Results. Boy, SIII, NIII, 30S/G, m-1550 g, L-39 cm, PC/PT/ PA perimeters: 31/25/21 cm, Apgar score 7/8, with triple cord entanglement. Postnatally, gastric stasis, abdominal bloating, lack of stool, only after an enema on the third day, food intolerance, with parenteral nutrition >1.5 months and development of bilateral inguinoscrotal hernia. At 1.5 months, laparotomy, viscerolysis, bilateral inguinal hernia repair. Postoperative negative dynamics with progressive occlusive syndrome. On day 12, relaparotomy - terminal enterostomy with small intestine and colon biopsy. Histo-pathological examination - solitary Meisner nerve plexuses, Auerbach plexuses with glial hypercellularity and reduced neuronal activity, scattered vascular angioectasias. Postoperatively intestinal passage resumed, fully enteral feeding. At 3 months - removal of enterostomy, restoration of digestive tract continuity. Positive evolution, age-appropriate development. Conclusions. The management of premature infants with DNIT requires an individualized and multidisciplinary approach. Early surgical interventions, adequate nutritional support, and postoperative monitoring are essential for the survival and development of the child.