Sindromul West, aspecte clinico-electroencefalografice

Abstract

West Syndrome (WS) is a multi-etiologically determined infant’s disorder. In children with prenatal causes, the pathology’s debut is early, whereas postnatal causes determine a later entrance. There exists a direct correlation between the causes defining SW and the debut age of the disorder (3-6 months old). It has been reported a greater SW incidence in boys (59%). The precocity of infantile spasms influences the severity of child’s psychomotor impairment. The most part of first symptoms appears as isolated spasms unobserved by parents (76%), thereafter reorganized in repetitive discharge salvos. Mental retardation and behavioral regression anticipate spasms. EEG is the only test permitting a positive diagnosis of West Syndrome. EEG records would depend on record’s length, child’s state, sleep-wake cycle, underlying pathological substrate. The deferential diagnosis was done by taking into consideration all spasm-like movements present in infants. The analyses of EEG patterns of 75 infants presenting infantile spasms during wake state showed the following patterns in WS: typical hypsarrhythmia, modified hypsarrhythmia (marked by focal epileptiform changes), absence of epileptiform changes. The neuro-visualisation of clinical electro-encephalographic data (clinical electroencephalographic attitude) at early stages would make possible an early positive diagnosis and an adequate therapeutic attitude.

Sindromul West este o boală a sugarului de diverse etiologii. La copiii cu cauze prenatale debutul patologiei este mai precoce, iar la cei cu cauze postnatale – mai tardiv. Există o corelaţie directă între cauzele care definesc SW şi vârsta de debut a bolii (3-6 luni de viaţă). Se notează o incidenţă crescută a SW la băieţi (59%). Precocitatea spasmelor infantile influenţează severitatea deficitului psihomotor al copilului. Majoritatea prim-simptomelor apar sub formă de spasme izolate nerecunoscute de părinţi (76%), organizate apoi în salve repetitive. Retardul mental şi regresiunea comportamentală anticipează spasmele. EEG este unicul test pentru un diagnostic pozitiv al Sindromul West. Înregistrările EEG variază în funcţie de durata înregistrării, starea copilului, ciclul veghe-somn al acestuia şi substratul patologic subiacent. Diagnosticul diferenţial a fost efectuat luând în vedere toate mişcările asemănătoare spasmelor, prezente la vârsta de sugar. În urma analizei traseelor a 75 copii cu spasme infantile în stare de veghe, s-au delimitat

următoarele tipuri de trasee în cadrul sindromului West: hipsaritmie tipică, hipsaritmie modificată (marcată prin modificări epileptiforme focale), lipsa modificărilor epileptiforme. Neurovizualizarea datelor clinico-electrofiziologice (atitudine clinico-electroanatomică) la etape precoce permite un diagnostic pozitiv timpuriu şi o atitudine terapeutică adecvată