Particularităţi clinico-evolutive ale fibrozei chistice la sugari şi copii de varstă fragedă

Abstract

Cystic fibrosis (CF ) is an autosomal recessive genetic disorder that affects most critically the lungs, and also the pancreas, liver, and intestine. Clinical-evolutive assessment of CF in infants and young children is the most important for early diagnosis. A retrospective clinical study of 38 CF patients, hospitalized in the last decade in the Department of Malnutrition was performed. Evolutionary peculiarities of CF in infants have shown the prevalence of clinical signs of impaired digestive tract and varying degrees of malnutrition. Signs of broncho-pulmonary injuries and respiratory infections with aggressive germs were predominant in children older than 12 months. Clinical manifestations of lung and digestive injury with failure to thrive are three clinical signs for suspection of CF diagnosis in early age.

Fibroza chistica (FC) este o tulburare genetică autozomal recesivă, care afectează preponderent sistemul pulmonar, pancreasul, ficatul şi intestinul. Evaluarea clinico-evolutivă a FC la sugari şi copiii mici este momentul cel mai important pentru diagnosticarea precoce a maladiei. A fost efectuat un studiu clinic retrospectiv pentru 38 de pacienţi cu FC, internaţi în ultimul deceniu în cadrul secţiei de malnutriţie. Particularităţile evolutive ale FC la sugari au demonstrat prevalenţa semnelor clinice ale tractului digestiv şi diferit grad de malnutritie. Semne de infecţii bronho-pulmonare cu germeni agresivi au predominat la copii mai mari de 12 luni. Manifestarile clinice pulmonare şi ale afectării digestive asociate cu malnutriţie sunt trei semne clinice de suspecţie a diagnosticului de FC ls vârstă fragedă.